Причины развития, проявления и лечение болезни Горхема

Болезнь Горхема – крайне редкая патология, которая затрагивает костную ткань и приводит к полному её разрушению. Второе название патологии — массовый остеолиз. Кроме потери костной массы, которая происходит очень быстро, начинает разрастаться лимфатическая ткань, а точнее – сосуды, по которым протекает лимфа.

Чаще всего разрушение кости происходит в районе рёбер, таза, позвоночника, ключиц, челюсти и черепа. Первые симптомы – боль и припухлость в поражённой зоне. Костная масса уменьшается, а после и вовсе разрушается до полного исчезновения. Иногда повреждения едва заметны и незначительны, но в других случаях та или иная кость может исчезнуть полностью.

Заболевание может затрагивать и внутренние органы. В них появляются опухоли, заполненные лимфой доброкачественного характера. Расположены они могут в разных частях тела и поражены могут быть все органы.

Чаще всего патология поражает детей и мужчин до 40 лет, у женщин встречается редко.

Причины

Болезнь Горхема-Стаута развивается по непонятным пока причинам. Считается, что она является генетической и появляется в результате мутации какого-либо гена. Доказательств того, что симптомы могут появиться в связи с неблагоприятными внешними факторами, с поражением иммунной системы, нет.

Проявления внезапны, часто на фоне полного здоровья. Теоретически проявления болезни могут возникнуть в результате нарушения кровоснабжения и появления гипоксии. Также есть предположение о травматической природе патологии.

Как проявляется

Длительное время симптомы болезни Горхема никак себя не проявляют, хотя разрушение костей может быть в самом разгаре. Первые проявления у разных пациентов могут быть самыми разными и всё зависит от того, какая часть тела оказалась поражённой.

Скорость разрушения костной ткани бывает самой разной и непредсказуемой. Заболевание чаще всего прогрессирует медленно, на протяжении десятилетий. В медицине описаны случаи, когда разрушение костей останавливалось само по себе и все проявления регрессировали.

Чаще всего кость разрушается полностью. При этом восстановиться самостоятельно она не в состоянии, ка бывает у здоровых людей, например, после перелома. Вместо костной ткани появится фиброзная соединительная, но она на способна выполнять функцию первой.

Читайте также:  Как применять каштан при лечении заболеваний ОДА: настойки, растирки и другие рецепты

В некоторых случая патология поражает только одну кость, а иногда разрушению подвергаются сразу несколько костей и окружающие их ткани. Если эти процессы происходят в области черепа, то появляются сильные головные боли, выпадают зубы, развивается уродство лица. При поражении грудной клетки развивается сильная одышка, боль, учащённое дыхание. При поражении позвоночника пациент не может держаться в вертикальном положении и самостоятельно передвигаться.

Диагностика

Выявить патологию довольно просто. Для этого требуется всего лишь провести рентгенографию, и на снимке будет хорошо видно, в каком состоянии находятся кости и насколько сильно они разрушены.

Даже на начальном этапе болезни рентгенография оказывается хорошим диагностическим фактором. Для подтверждения диагноза иногда может потребоваться МРТ – сканирование.

После постановки диагноза становится понятно, на какой стадии находится болезнь, а также как сильно пострадала кость.

Лечение

К сожалению, на сегодняшний день заболевание является неизлечимым, так как нет ни одного метода терапии, который помог бы восстановить костную ткань и приостановил бы процесс разрушения. Все меры направлены на то, чтобы устранить присутствующие симптомы. Обычно используется хирургическое вмешательство либо лучевая терапия.

При хирургическом методе удаляется часть поражённой кости, а на её место устанавливается металлический заменитель. Лучевая терапия проводится при наличии сильной боли.

При появлении хилоторакса, а это скопление лимфатической жидкости в плевральной полости, проводится дренирование грудной клетки с последующим удалением оттуда скопившейся жидкости. Это помогает значительно снизить симптомы расстройства дыхания.

При отсутствии какого-либо эффекта от консервативной терапии применяется операция. Во время шунтирования перевязывается грудной лимфатический проток, а также проводятся другие методы снижения скопления в плевральной полости лимфатической жидкости.

Прогноз

Прогноз заболевания всегда неблагоприятный. Кости могут разрушиться по всему организму, вместо них появляются соединительнотканные тяжи, которые не в состоянии выполнять функцию костной ткани. Всё это становится причиной инвалидности пациента. Самостоятельная ремиссия болезни возникает только в редких случаях.

Источник — vashaspina.ru

ПОДЕЛИТЬСЯ

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ