Миодистрофия: особенности и формы болезни, основные признаки и лечение

Миодистрофия – патология, при которой происходит постепенная атрофия мышечной ткани с определенной локализацией патологического процесса. Подобное состояние тяжело поддается лечению.

Прогнозы к заболеванию определяются конкретным типом болезни, а также степенью прогрессирования.

Особенность состояния

МиодистрофияМиодистрофия – болезнь с хроническим течением, которое может иметь различные вариации развития симптоматики. Объединяет все формы в целом механизм проявления заболевания. Чаще всего поражаются скелетные мышцы.

Мышечная или миодистрофия проявляется постепенным нарастанием слабости мышц и их дегенерацией. Происходит постепенное уменьшение толщины мышечных волокон.

Пораженные отделы обычно утрачивают способность к сокращению, подвергаются распаду, замещаясь соединительной и жировой тканью.

По коду МКБ-10 болезнь кодируется по коду G 71.0.

Виды и их особенности

Болезнь может протекать в разных формах и развиваться в самых разнообразных отделах. Соответственно от этого будет зависеть и тип симптоматики. Отталкиваясь от этого, врачи назначают соответствующую схему ведения терапии.

Дюшена

ДюшенаМиодистрофия Дюшена – одна из самых опасных форм. Протекает она хронически и влияет на целые группы мышц. называют ее также псевдогипертрофической.

В большинстве случаев обнаруживается она еще в детском возрасте, причем обычно – у мальчиков. Отличает эту форму:

  • Развитие примерно в возрасте 2-5 лет;
  • Слабость мышц на начальном этапе проявляется в ногах и области таза;
  • Чуть реже первые признаки приходятся на руки и плечевой пояс, после чего болезнь начинает распространяться на соседние отделы;
  • Мышцы в области икр начинают увеличиваться из-за дистрофии тканей и постепенной заменой их на жировую с разрастанием соединительной.

Болезнь прогрессирует достаточно быстро. Буквально к 12 годам пациент уже не способен самостоятельно передвигаться. К 20 годам чаще всего наступает летальный исход.

На фото проявления прогрессирующей дистрофии

дюшена

 

Беккера

Данная форма имеет малую распространенность. Если сравнивать ее с миодистрофией Дюшена. Отличительной чертой является то, что проявляется подобное состояние в большинстве случаев у низкорослых людей. Причем многие годы состояние больных находится на удовлетворительном уровне. Инвалидизация происходит обычно либо из-за вторичных патологий, развившихся на фоне миодистрофии, либо из-за травм.

Грефе

Данный вид мышечной дистрофии также имеет название окулофарингеальная мышечная дистрофия. Это наследственное заболевание, которое может иметь природу аутосомно-рецессивного или доминантного типа наследования.

Проявляется обычно в области мышц, располагающихся на голове и лице. В качестве симптоматики выступают дисфагия (проще – расстройство глотания), слабость мышц мимики, птоз век, офтальмопарез. Чуть реже проявляется общая слабость.

Важно! Примечательно, что болезнь одинаково поражает оба пола, но имеет различия по национальному признаку. Так, например, чаще остальных от миодистрофии Грефе могут страдать бухарские евреи и франкоязычные канадцы.

Ландузи-Дежерина

Ландузи-ДежеринаЭтот вид поражает область лопаток, плечевого пояса и лицо.

Дебютирует чаще всего в переходном возрасте, то есть в районе 10-15 лет, хотя диагностироваться может от 6 до 52 лет.

Первыми поражаются мышцы лица, с постепенным переходом на плечевой пояс и лопатки. Далее процесс распространяется на туловище и конечности.

Причем на ранней стадии отмечается в качестве первого симптома недостаточное смыкание век, а также губ. Последнее может влиять на дикцию.

Важно! У патологии наблюдается медленное прогрессирование и после постановки диагноза обычно лет 15-25 больной может считаться трудоспособным. Но далее поражаются мышцы таза атрофическими процессами, что затрудняет движения.

Читайте также:  Как привить подростку любовь ко сну: советы родителям

Эрба-Рота

Данный тип миодистрофии называют также юношеским, так как развивается он в 10-20 лет. Начало приходится на мышцы плечевого пояса, далее – рук, таза и ног, то есть по ниспадающей схеме. Основные отличия больных при подобном состоянии – переваливающаяся походка, выпяченный живот, отодвинутая назад грудь. Прогрессирует достаточно медленно.

Дистрофия Эрба-Рота

Эрба-Рота

Вторичная

Вторичная форма развивается на фоне других заболеваний, а потому помимо мышечной слабости и утраты функций могут присутствовать типичные для провоцирующего фактора признаки.

Дрейфуса

Это еще одна разновидность наследственного типа. При ней происходит медленное прогрессирование симптоматики. Рано развиваются локтевые контрактуры, а также ретракции мышц шеи, ахилловых сухожилий. Постепенно болезнь распространяется на другие группы мышц, провоцируя сопутствующую нарушенную проводимость сердца. Гипотрофия и мышечная слабость чаще всего проявляются в проксимальных отделах рук и голенях.

Проявления дистрофии

признаки атрофии мышц

Причины

Если говорить о причинах, то в наибольшей степени лидирует обычно наследственный фактор как доминантного, так и рецессивного типа. Остальные факторы, как, например, сопутствующие патологии и травмы – это скорее причины, способные ускорить процесс развития.

Симптомы

Симптоматическая картина обычно ограничивается:

  • Уменьшением тонуса мышц;
  • Атрофией мышц скелета;
  • Частыми падениями;
  • Слабостью;
  • Ощущением усталости;
  • Нарушением походки;
  • Утратой физических навыков;
  • Нарушением чувствительности;
  • Полным отсутствием болевого синдрома.

Примечательно, что во время прогрессирования болезни происходит увеличение области поражения. Объясняется это тем, что погибшие мышечные ткани замещаются соединительными и/или жировыми. В большей мере такое состояние можно наблюдать у икроножных мышц.

Диагностика

Симптомы

Диагностировать миодистрофию можно с помощью:

  • УЗИ;
  • Электромиографии;
  • Биопсии;
  • Анализов крови;
  • Анализа ДНК;
  • Электронейрографии;
  • МРТ;
  • ЭКГ;
  • Эхо-КГ;
  • Рентгена.

Конкретная схема обследования определяется специалистами, которые занимаются лечением. В таком случае может быть необходимо посетит невропатолога, ортопеда, кардиолога и так далее.

Как лечится миастения

Лечение заболевания обычно носит симптоматический характер, так как само по себе состояние излечить не удается. В процессе обычно ставят две цели – купирование симптоматики, приостановка прогрессирования.

Пораженные и уже замещенные ткани регрессированию не поддаются. Применяют медикаментозную терапию, в которую входят:

  • Пентоксифиллин;
  • Неостигмин;
  • Кортикостероиды;
  • Витамины группы В;
  • Ингибиторы АТФ.

Также может потребоваться лечение, которое поможет поддержать работу внутренних органов, включая сердце, если есть соответствующие риски. Помимо медикаментозного воздействия используют ЛФК, водные процедуры, массаж, электрофорез и лечение теплом. Если образовались контрактуры, то используются такие методики, как:

  • Тенотомия;
  • Устранение контрактур в локтях хирургическим методом;
  • Тенолиз ахиллова сухожилия и так далее.

Все это ортопедические операции. Если состояние затронуло работу сердца, то может потребоваться установка кардиостимулятора или кардиовертер-дефибриллятора.

Упражнения при дистрофии мышц

мышечная атрофия

Прогноз

Прогнозы при подобном заболевании чаще всего негативные. Обычно состояние рано или поздно начнет прогрессировать, не только снижая качество жизни, но и неся реальную угрозу жизни пациента.

Причем при отсутствии терапии симптоматика проявляется намного быстрее и фазы инвалидности больной достигает намного раньше. Смерть при миодистрофии чаще всего связана с поражением сердца.

Признаки миастении мышц, смотрите в нашем видео:

Источник — gidmed.com

ПОДЕЛИТЬСЯ

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ