Миастения: формы, особенности, симптомы и лечением заболевания

Миастения считается аутоиммунной патологией, проявляющейся мышечной слабостью в пораженной области. Вовлекаются в процесс в большей степени определенные нервно-мышечные волокна. В основном особенно явно проявляется оно в мышцах поперечнополосатого типа.

 Суть патологии

миастенияДанная патология носит аутоиммунный характер, при котором происходит быстрая утомляемость какого-то конкретного отдела с наличием поперечнополосатых мышц. Болезнь относят к классическим поражениям подобного типа.

Наиболее яркое клиническое проявление – это синдром утомляемости патологического типа в мышцах. То есть миастения усиливает собственные признаки после нагрузки, а после отдыха – ослабляет.

В основе патологии находится аутоиммунный процесс, сопровождаемый продуцированием антител в отношении своих тканей организма. То есть проявляется иммунная дисфункция, в которой антитела атакуют холинорецепторы в мионевральных соединениях. Происходит их блокировка, а в итоге импульс от нерва не передается к мышце.

Приобретенная форма патологии, которую связывают с продуцированием антител, дебютирует в любом возрасте, но все же обычно поражает молодых людей 20-40 лет. Врожденная разновидность — более редкая и является генетической болезнью, своеобразным дефектом синапсов волокон.

Код по МКБ-10 G70.

Этиология заболевания

этиология

 Классификация и формы

Если говорить о классификации в целом, то она в большей степени ориентируется на степень поражения и конкретную локализацию патологического процесса. Но и такое деление достаточно относительное, так как при запускании болезни есть риск распространения болезни на другие области и отделы.

 Бульбарная

Бульбарная форма проявляется в виде слабости мышечной системы неба, языка и глотки. Основными признаками считаются нарушенная речь и ухудшившийся глотательный рефлекс. Причем интенсивность симптоматической картины обычно меняется в зависимости от конкретного времени суток, нагрузки. Это и является главным отличием от истинного бульбарного синдрома.

Читайте также:  10 советов для естественного укрепления кожи головы

 Глазная

глазная миастенияГлазной тип один из наиболее распространенных. Он затрагивает двигательные мышцы в глазах и веках. Они считаются наиболее подверженными утомлению. Основные признаки такого заболевания:

  • Диплопия или двоение в глазах (иногда нечеткость зрения).
  • Опущение век или птоз. То есть глазная щель открывается не полностью. В итоге при неполном открытии века именно поле зрения существенно ухудшается.

Интенсивность проявления симптоматики может протекать с любой тяжестью, что будет зависеть от конкретного случая. Степень проявления мышечной слабости может зависеть от конкретного времени суток и меняться постоянно. Зрение улучшалось обычно у людей даже после кратковременного отдыха на несколько минут.

Важно! Глазная форма обычно не затрагивает речи, глотания, дыхания, активности конечностей.

 Миастенический синдром Ламберта-Итона

Данный подтип болезни является редким аутоиммунным состоянием, проявляющимся из-за злокачественных новообразование. Соответственно данное состояние обычно рассматривают в таких случаях в качестве паранеопластического синдрома. Проявляется в виде:

  • Дизартрии;
  • Птоза;
  • Слабости мышц (ягодицы и бедра);
  • Нарушения работы органов зрения;
  • Периферических парестезий.

Такое проявление наблюдается примерно у 60% пациентов, которые столкнулись со злокачественными новообразованиями, особенно при многоклеточном раке легких.

Симптомы болезни

симптомы

 Генерализованная миастения

Генерализованный тип (Гравис) считается также распространенной формой патологии. В самом начале человеку сложно поддерживать голову. Далее патология распространяется на соседние мышцы, прогрессируя через парез мышц конечностей.

Больной может жаловаться на нарушение походки, а также искажение мимики. В утренние часы или после отдыха состояние несколько улучшается, а вот малейшие нагрузки приводят к слабости.

 Краниальная

Краниальная форма проявляется в области жевательных мышц и в лицевой мускулатуре. Больной испытывает трудности с глотанием и речью. Особенно ярко такое состояние отмечается после приема пищи, длительного разговора. В итоге речь становится невнятной, через нос.

Читайте также:  Эта простая ежедневная привычка поможет вам снизить риск рака пищевода на 20 %

 Миастенический криз

миастенический кризМиастенический криз относится к осложнениям генерализованной формы. Типично в большей мере такое проявление у женщин во время менструации, психоэмоционального перенапряжения, лихорадки. Но иногда может проявляться и у мужчин. К развитию миастенического криза способны привести и неправильные дозировки медикаментов.

В процессе приступа проявляется интенсивное нарастание слабости мышц всех групп, в том числе и дыхательной системы. Продолжительность криза может варьироваться от 20 минут и до нескольких недель. При отсутствии терапии может окончиться летальным исходом.

 Причины

Развиваться миастения всегда будет из-за аутоиммунных реакций в организме. Это основная причина проявления состояния. но также есть и запускающие процесс факторы, включая:

  • Прием некоторых медикаментов в некорректной дозировке;
  • Онкологические заболевания;
  • Патологические изменения в тимусе (то есть вилочковой железе);
  • Неблагоприятные экологические факторы;
  • Интоксикация организма;
  • Лихорадка;
  • Скачки в гормональном фоне;
  • Инфекционные патологии;
  • Стрессы.

Есть предположение о некоторой наследственности такой патологии, но теория пока подтверждения не нашла.

 Симптомы

Симптоматика в целом будет зависеть от того, какая форма патологии проявилась у конкретного человека.

Форма болезниСимптом
ГлазнаяОпущение век, двоение в глазах, нечеткость зрения, уменьшение поля зрения
БульбарнаяМышечная слабость языка, глотки и неба, проблемы с речью и глотанием
Миастенический синдром Ламберта-ИтонаДизартрия, птоз, слабость бедренных, ягодичных мышц, нарушение зрения, периферические парестезии
ГенерализованнаяСлабость мышц шеи, постепенное распространение слабости на другие группы мышц, провоцирующие от нарушения мимики и до ухудшения походки
КраниальнаяПровоцирует трудности с глотанием, мимикой, жеванием
Миастенический кризНарастание слабости всех групп мышц одновременно, вплоть до осложнения дыхательного процесса. Длится от 20-30 минут и до нескольких недель. Больной не может удерживать голову, голос становится слабым, проявляется одышка и общая слабость, явно выражены проблемы с глотанием.
Читайте также:  Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура или болезнь Верльгофа у детей и взрослых

Более точно определить подтип патологии можно только с помощью диагностических методик.

 Диагностика

мртПри ситуациях, не выходящих за рамки типичных проявлений, диагностика обычно сочетает в себе:

  • Осмотр с параллельным сбором анамнеза;
  • Проба функционального типа для определения синдрома утомляемости патологического типа в мышцах;
  • Электромиография, а конкретнее — декремент-тест;
  • Прозериновая проба;
  • Повторение теста электромиографии для определения ответа организма на прозериновую пробу;
  • Анализ крови;
  • КТ вилочковой железы (это область переднего средостения).

Иногда требуется проведение дифференциальной диагностики. В таких ситуациях врачи решаются обычно применить игольчатую электромиографию, джиттер (что является электромиографией конкретных волокон мышц), исследование проводимости импульсов в нервных волокнах, а также биохимия.

 Лечение

Миастения требует правильного и качественного лечения. Особенно важно это при формах болезни, связанных с работой внутренних органов, включая дыхательную систему. Это позволит избежать летального исхода и восстановить работоспособность больного.

 Консервативные методы

лекарстваКонсервативные методики применяются в первую очередь, если речь не идет об осложненных случаях. В терапии в первую очередь используют различные медикаменты:

  • Легкая форма болезни или глазной тип – препараты калия с калимином;
  • Бульбарные нарушения и четко проявляющаяся стадия заюолевания – воздействие глюкокортикоидами (обычно – Преднизолоном, Метипредом);
  • У пожилых пациентов используют при неэффективности гормонального лечения цитостатики, включая Азатиоприн, Селлсепт или Циклоспорин;
  • При обострении патологии – плазмаферез и иммуноглобулин.

При этом важно учитывать, что далеко не каждое средство будет полезно при миастении. Даже в ряде гормональных препаратов есть составы, которые использовать при любом типе данной патологии попросту вредно.

Читайте также:  6 продуктов с высоким содержанием полезных жиров, которые подойдут для похудения

Потому стоит выделить, что нельзя использовать при миастении:

  • Интенсивные нагрузки;
  • Транквилизаторы с нейролептиками;
  • Пребывание под ультрафиолетом (солнце);
  • Мочегонные средства, исключая спиронолактоны, верошпирон;
  • D-пеницилламин;
  • Препараты с магнием;
  • Миорелаксанты курареподобные;
  • Антибиотики: аминогликозидного, фторхинолонового ряда (тетрациклин допустим к приему, но под мониторингом врача);
  • Кортикостероиды с содержанием фтора;
  • Производные хинина.

Потому при проявлении других патологий на фоне миастении нужно в обязательном порядке проконсультироваться с врачом, так как многие составы способны вызвать ухудшение состояния вплоть до критического.

Патогенез заболевания

описание заболевания

Народные средства

Народные средства применяются при миастении крайне редко и только на свой страх и риск. Объясняется это тем, что болезнь сама по себе аутоиммунная, а потому неправильная работа иммунитета способна спровоцировать существенное ухудшение состояния больного и прогрессирование симптоматики. Именно поэтому врачи настаивают на том, что при миастении использовать любые народные средства откровенно опасно для жизни.

Оперативные средства

Если в первые пару лет от начала патологии генерализованной формы сдвигов в консервативной терапии не наблюдается, то уже может быть принято решение о проведении операции. Обычно в таком случае речь идет о тимэктомии, то есть удалении вилочковой железы.

Эффект от операции наблюдается в первый год, а потому результативность проведенного хирургического вмешательства оценивают примерно через год.

Диета

диетаДиетическое питание при миастении в целом не особо отличается от правил правильного питания. Но при этом стоит учитывать:

  • При слабости мышц гортани, а также нарушенном глотании употреблять твердую пищу нежелательно.
  • В пище в достаточном количестве должны присутствовать продукты с кальцием, фосфором и калием, включая бананы, курагу, изюм, молочные продукты и так далее.
  • Некоторые продукты стоит исключить, например, в которых преобладает магний: морская и речная рыба некоторых типов, некоторые виды молочных продуктов.
  • Мочегонные и слабительные эффекты в продуктах вроде зеленого чая, свеклы, арбузов и других подобных ингредиентов, лучше исключать из рациона.
  • Если применяется гормональная терапия, то необходимо уменьшить в рационе объем соли.
  • Резать пищу нужно малыми кусочками, а запивать их следует водой.
Читайте также:  Диета против рака: обычные продукты способны предотвратить опасное заболевание

Это основные рекомендации, которые следует соблюдать. Также следует придерживаться ограничений, описанных в консервативном лечении.

Чем опасна миастения

миастенияМиастения способна вызывать серьезнейшие осложнения. Помимо миастенического криза также могут развиться:

  • Холинергический криз, сопровождаемый сужением зрачков, нарушением зрения, рвотой, поносом, снижением сердечного ритма, бледностью кожи, слюнотечением на фоне проблем с глотанием, судорогами и болезненным сокращением мышц;
  • Коллагеноз;
  • Дыхательная недостаточность;
  • Ревматоидный артрит;
  • Гипоксия головного мозга;
  • Патология тимуса;
  • Аспирационная пневмония.

Естественно, что такие состояния способны привести даже к смерти больного. Соответственно, предотвращение подобных состояний способно существенно продлить жизнь больного и улучшить ее.

Важно! Холинергический и миастенический кризы могут сочетаться и протекать одновременно или попеременно, что следует учитывать.

Прогноз

Если ранее миастения относилась к серьезным патологиям с высоким процентом смертности и инвалидности (вплоть до 30-40%), то современные методы лечения позволили снизить данный показатель всего до 1%. Если проводится правильный тип лечения, то ремиссия или полное выздоровление наступают в 80% случаев. Болезнь относится к хроническим, а потому требует тщательного наблюдения. При первых же симптомах требуется адекватная схема терапии миастении.

Отзывы и клинические рекомендации по лечению миастении, смотрите в нашем видео:

Источник — gidmed.com

ПОДЕЛИТЬСЯ

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ