Мелореостоз: особенности заболевания, какие риски перерождения, можно ли вылечить

Мелореостоз или так называемая болезнь Лери относится к доброкачественным дисплазиям. Проявляется состояние как врожденное и всегда в костных тканях. В результате негативных процессов происходит уплотнение пораженных элементов, из-за чего кости приобретают вид «стекающего воска».

Чаще всего можно наблюдать в области конечностей, а чуть реже – у нижней челюсти и позвоночника.

Клиническая картина

МелореостозДанная аномалия является очень редкой. Обуславливается она избыточностью процесса развития костных тканей.

Обычно проявляется состояние у подростков, но могут быть обнаружены первые признаки и у детей в первые дни жизни.

Симптоматика сама по себе несколько размыта и возникает из-за компрессии мягких тканей и сопутствующих элементов.

Из-за болезни Лери происходит новообразование вещества костной ткани. в результате такого негативного воздействия линии склеивания располагаются неравномерно, а в субпериодальных отделах выражены слабо проявления гладкой резорбции костного элемента. Изменение коркового слоя, уплотнение эпифизов, мелкие губчатые кости становятся более плотными.

Корковый слой подвергается утолщению в том числе и в сторону канала с костным мозгом. В таком случае речь идет об эндостальной форме, когда идет параллельно сужение этого канала.

Читайте также:  Как лакомиться бобовыми и не страдать от метеоризма

Если уже говорится о периостальном типе болезни Лери, то увеличение касается наружной части кости в диаметре. «Наплывы» становятся немного волнистыми, с гребневидными возвышениями и соответствующими углублениями. Но даже в таком состоянии контурирование достаточно четко выражено.

Клиническая картина заболевания

мелореостоз

Причины

Причин, которые могли бы спровоцировать начало развития мелореостоза, выделить пока не удалось. Предполагается, что у ребенка в период внутриутробного развития активизируется мутировавший ген или соматические мутации. Поэтому данное заболевание условно считается неизлечимым.

Симптомы мелореостоза

Симптоматика у состояния отличается от случая к случаю. У одних больных болевой синдром невыраженный, а у других тяжело снимается даже самыми сильными анальгетиками. Чаще всего признаки заключаются в:

  • Тупых болях скелетно-мышечного типа с монотонным течением в пораженной области;
  • Деформация костей;
  • Функциональная ограниченность пораженной области;
  • Контрактуры;
  • Трофические нарушения;
  • Ограничение амплитуды движения;
  • Отек конечности;
  • Жесткость пораженной области;
  • Подкожные очаги кальцификации;
  • Разница в длине конечностей;
  • Опухание суставов;
  • Аномальное развитие мягких тканей;
  • Аномалии или даже полное отсутствие некоторых мышц;
  • Нарушение работы нервов из-за компрессии.
Читайте также:  Причины развития дорсопатии

Но этот перечень очень вариабелен, а потому у кого-то боли будут интенсивные с ограничением движения, а у кого-то – просто дискомфортные ощущения.

Важно! Мелореостоз обычно начинает активно давать о себе знать еще в раннем детстве, вплоть до первых дней жизни.

Диагностика

ДиагностикаДиагностируется мелореостоз с помощью:

  • Рентгена;
  • МСКТ;
  • МРТ.

Последний является золотым стандартом в диагностике. Причем в процессе нужно также провести и дифференциальную диагностику в отношении таких патологий, как:

  • Остеопойкилия;
  • Десмоидные опухоли;
  • Синдром Бушке-Оллендорфа;
  • Гемангиомы;
  • Фиброзная дисплазия;
  • Остеомиелит сифилитический;
  • Мраморная болезнь.

На МСКТ удается увидеть участки при болезни Роша Лери, у которых структура резко уплотнена. При этом форма напоминает стекающую свечу. Обычно поражаются при мелореостозе поражение отражается на коротких и длинных костях, а также на мелких костях. Чуть реже болезнь проявляется в тазовых и лопаточных частях.

Важно! При болезни Лери помимо склерозирования в области губчатого вещества также нередко отмечается и наличие гиперостоза костей.

Рентгенологическая картина при мелореостозе

рентген

Методы лечения

Терапия в целом носит скорее симптоматический характер. Обычно в консервативный тип воздействия включают:

  • Медикаментозное воздействием с помощью НПВС, анальгетиков и препаратов, помогающих в процессе проведения ремоделирования тканей;
  • Физиотерапию;
  • Гидротерапию;
  • Трудотерапию.
Читайте также:  Алендронат: инструкция по применению, дозировка, аналоги, цена

Операция назначается обычно в тех случаях, когда воздействие консервативного типа оказалось неэффективным и есть признаки перерождения тканей, либо если состояние больного значительно ухудшилось и требуется коррекция пораженной части кости.

Обезболивающие препараты

обезболивающие

Чем опасно заболевание

Запущенные случаи мелореостоза чаще всего обнаруживаются костным поражением участков с признаками склеродермии. В результате также выделяют существенные деформации пораженных областей. Чем старше заболевание, тем симптоматика более выражена. В отдельных случаях больной становится инвалидом.

Прогноз

Прогнозы при проведении качественной терапии в целом считаются благоприятны. Но это касается только тех случаев, когда воздействие идет полноценное и постоянное. При отсутствии лечения же риск развития нежелательных последствий существенно возрастает. Причем они становятся необратимыми и достаточно быстро закрепляются.

Как правильно принимать НПВП, смотрите в нашем видео:

Источник — gidmed.com

ПОДЕЛИТЬСЯ

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ