Дискоидная красная волчанка – аутоиммунное поражение соединительной ткани

Кожные формы красной волчанки в течение года встречаются в количестве 3 – 4-х случаев на 100 тыс. населения, из которых дискоидная форма красной волчанки составляет в среднем 75%. Она является дерматозом, относящимся к группе аутоиммунных заболеваний соединительной ткани (коллагенозы) и характеризующимся высыпаниями эритематозного типа, фолликулярным гиперкератозом и рубцовой атрофией.

Болезнь также называется эритематозом или рубцующимся эритематозом. Заболеваемость среди взрослого населения России составляет в среднем 1:100 тыс. Наиболее часто начало болезни отмечается в 20 – 40-летнем возрасте, причем женщины болеют чаще мужчин (1:3). Кто лечит эту форму красной волчанки?

Этиопатогенез и факторы риска

Точная причина развития заболевания не установлена. Основную роль играют аутоиммунные реакции на фоне наследственной предрасположенности, что подтверждается значительным числом случаев развития этой патологии у лиц, являющихся близкими родственниками.

Наиболее важными звеньями механизма развития патологии являются:

  • влияние ультрафиолетовых лучей;
  • формирование аутоантител;
  • развитие в организме реакций аутоиммунного типа;
  • расстройство регуляции функцией Т-лимфоцитарных клеток и особых разнородных, так называемых, антигенпрезентирующих дендритных клеток, выполняющих различные иммуннорегуляторные функции.

Факторами риска, или пусковыми факторами являются, преимущественно:

  1. Избыточное воздействие солнечных лучей.
  2. Прием лекарственных средств, провоцирующих развитие болезни, в том числе и способствующих повышению кожной чувствительности к ультрафиолетовому облучению — препараты тетрациклинового ряда, сульфаниламиды, фторхинолоны, нейролептики, тербинафин, блокаторы кальциевых каналов, бета-блокаторы, противосудорожные средства, левуфлонамид и некоторые другие.
  3. Длительное воздействие низких температур и холодного ветра.
  4. Частое или/и длительное травмирование определенных участков кожи.
  5. Первый фототип кожи. Для половины людей с этим заболеванием характерна повышенная светочувствительность.
  6. Лекарственная непереносимость и аллергические реакции.
  7. Очаги хронической инфекции в организме.
  8. Изменение содержания в крови половых гормонов.
  9. Курение.

Таким образом, наиболее часто заболеванию подвержены лица, работающие на производстве с высокими температурными условиями труда, в сельском хозяйстве, строители, рыбаки, работники лесной промышленности, а также люди, проживающие в местностях с высокой влажностью и холодным климатом.

Самым серьезным пусковым фактором считаются ультрафиолетовые лучи, особенно если они сочетаются с другими факторами риска. Они являются причиной увеличения синтеза белков, которые ассоциированы с регулированием процессов запрограммированной гибели клеток.

У больных дискоидной красной волчанкой выявлены повышенная чувствительность к наведению (индукции) апоптоза и нарушение процессов выведения из тканей апоптотических телец (фрагменты разрушенных клеток), являющихся аутоантигенами. Это приводит к накоплению последних в коже, к развитию массивного аутоиммунного воспаления и разрушению кожных клеток.

В соответствии с современными представлениями механизм развития заболевания очень сложный. Он включает генетические, иммунные, метаболические, нейроэндокринные и экзогенные факторы.

При системной красной волчанке механизмы развития такие же, как и при дискоидной форме, однако у последней воспалительный процесс ограничивается только кожей, не распространяясь на внутренние органы, сосуды и суставы. Поэтому смертность при дискоидной красной волчанке, лечением которой занимаются дерматологи с привлечением консультативной помощи ревматологов, не наблюдалась, однако в 2-7% случаях встречается ее трансформация в системную красную волчанку, что возможно в связи с идентичностью их патогенеза. Лечение же системной формы патологии — это прерогатива ревматолога совместно с другими специалистами (кардиолог, нефролог, пульмонолог и др.).

Симптомы

Клиническая картина характеризуется появлением высыпаний в основном на открытых участках тела. Они локализуются, преимущественно, на лице, особенно в области скуловых зон, крыльев носа, щек, реже — лба и ушных раковин. Достаточно частая локализация, а иногда и единственная, особенно у женщин — волосистая часть головы в зоне волосяного роста. Кожные покровы шеи, плечевого пояса и верхних отделов передней и задней поверхностей грудной клетки поражаются значительно реже. Еще реже сыпь появляется на тыльной поверхности кистей, особенно в случаях их изолированного поражения, и других областях тела и особенно редко — на слизистой оболочке полости рта и глаз.

Выраженность симптоматики может быть неодинаковой, на что влияют характер и длительность патологического процесса. Хотя общепринятой классификации дискоидной красной волчанки не существует, однако федеральные клинические рекомендации по ведению больных этой патологией выделяют клинические формы:

  1. Ограниченную, при которой на кожных покровах могут быть от 1 до 3-х очагов.
  2. Распространенную, или диссеминированную — более 3-х очагов.

Ограниченная форма

В зависимости от характера течения патологического процесса выделяют три стадии развития ограниченной формы:

  1. Эритематозную.
  2. Инфильтративно-гиперкератотическую.
  3. Рубцово-атрофическую.

Эритематозная стадия

Первый клинический симптом — это розоватые или красно-розового цвета пятна (эритемы), не сопровождающиеся зудом. Их границы четкие, диаметр составляет от 5 до 10-20 мм. Они несколько возвышаются над поверхностью здоровой кожи.

Эритематозная стадия ограниченной формы дискоидной красной волчанки

Инфильтративно-гиперкератотическая стадия

Эритематозные пятна постепенно увеличиваются в диаметре, приобретают плотность и трансформируются в отечные бляшки, своей формой напоминающие диски. Этот процесс сопровождается фолликулярным гиперкератозом, в результате чего поверхность очагов покрывается многочисленными небольшими серовато-белыми чешуйками рогового эпителия и шелушится.

На обратной поверхности чешуек можно увидеть маленькие шипы (симптом «канцелярской кнопки» или «симптом дамского каблучка»), посредством которых чешуйки фиксируются в устьях сальных железок или волосяных фолликулов. Попытка насильственного удаления чешуек болезненна («симптом Бенье-Мещерского»), а после их удаления обнажается поверхность, похожая на лимонную корку или «гусиную кожу».

Очаги могут быть как одиночными, так и множественными. Бляшки нередко склонны к слиянию друг с другом с формированием крупных инфильтративно-эритематозных очагов значительных размеров.

Характерным симптомом также является «симптом Хачатуряна», который заключается в том, что поверхность кожи ушной раковины в области наружного слухового прохода напоминает наперсточную поверхность. Это происходит в результате образования в коже ушной раковины пробок, состоящих из сала и рогового эпителия.

Рубцово-атрофическая стадия

Развивается по мере уменьшения признаков воспаления, а также исчезновения инфильтрата и эритематозного пятна. В течение некоторого времени на границах зоны поражения возможно появление новых участков покраснения, инфильтрации и ороговения. В центральных же отделах формируется атрофический участок, на котором кожа становится значительно тоньше и легко собирается в складки. Наиболее быстро атрофические участки возникают на коже в области волосяного покрова.

В результате этих процессов в волчаночном очаге формируются следующие 3 зоны:

  • центральная, или зона рубцовой деформации;
  • зона фолликулярного гиперкератоза, расположенная вокруг центральной зоны;
  • периферические зоны гиперпигментации, депигментации или телеангиоэктазий.

Таким образом, типичные для дискоидной красной волчанки симптомы представляют собой триаду в виде:

  1. Эритемы.
  2. Фолликулярного гиперкератоза.
  3. Рубцовой атрофии кожи.

На особенности некоторых симптомов оказывает влияние расположение высыпаний. Так, например:

  • При локализации процесса на лице

Что наиболее характерно для этой патологии, типичным является симметричное расположение элементов сыпи в виде эритем, напоминающих ожог, поверхность которых покрыта большими плотными  или мелкими тонкими чешуйками. Чаще всего очаги локализуются на коже носа и симметрично в области щек, напоминая «бабочку», тело которой расположено на носу, а распростертые ее крылья закрывают прилегающие участки щек.

  • На волосяной части головы

Еще одним проявлением болезни является внезапное выпадение волос. Начальные симптомы поражения волосистых отделов головы имеют сходство с признаками себорейной экземы. Отличие состоит в выраженности фолликулярного гиперкератоза. Как правило, размеры эритематозного очага увеличиваются, кожа его центральных отделов становится бледной, тонкой, блестящей. В периферической зоне сохраняются эритема с шелушащейся поверхностью. Затем формируются рубцовая атрофия и стойкая алопеция, оставляющая после себя рубец и способная перерождаться в плоскоклеточный рак кожи.

Проявление заболевания на волосяной части головы

  • В области кистей

Редко встречающаяся локализация заболевания представлена мелкими очагами овальной или округлой формы без шелушения и атрофии, имеющими красную окраску с цианотичным оттенком. В некоторых случаях центр очага западает, на этом участке кожи бывают телеангиоэктазии и атрофические явления. Изредка могут быть поражены ногти на руках. Они утрачивают блеск, становятся грязно-серыми или желтыми, утолщенными и ломкими. Рост пораженных ногтей прекращается, они деформируются и могут отторгаться.

  • На слизистых оболочках

Такая локализация не исключена, но встречающаяся крайне редко. Возможно поражение слизистых оболочек десен, языка, щек, твердого и мягкого неба. Очаги имеют вид резко отграниченных высыпаний красной или красновато-синюшной окраски. Они слегка возвышаются над здоровыми участками слизистой оболочки. Их белесоватая центральная зона, на которой находятся многочисленные телеангиоэктазии, беловато-нежные полосы и точки, атрофична и слегка западает. Очаги могут быть также представлены отечным ярким эритематозным элементом, склонным к образованию эрозии и изъязвлению. Больной жалуется на болезненность и жжение во время приема пищи. Высыпания на слизистой оболочке полости рта сочетаются, как правило, с кожными проявлениями. При поражении глаз развиваются конъюнктивит, кератит или блефарит с соответствующей симптоматикой.

  • Поражение красной каймы губ
Читайте также:  Технология европейского педикюра: сухой способ и SPA-методика

Представлено вторичным гландулярным хейлитом, как правило, нижней губы. На ней появляются отечная эритема, гиперкератоз, трещины, обильные наслоения плотно сидящих чешуек или корочек. Очаг поражения нередко распространяется на слизистую оболочку и расположенные рядом кожные участки.

Поражение губ

Диссеминированная форма

Диссеминированная форма отличается от ограниченной большим числом эритематосквамозных очагов, которые появляются, преимущественно, на открытых участках кожных покровов, но нередко и на верхних отделах груди и спины.

Кроме того, возможна локализация элементов на разгибательной поверхности предплечий, тыльной поверхности кистей, в том числе и в области ногтевых валиков без распространения на зону межфаланговых суставов. Наряду с типичными эритемами могут быть пятна, которые имеют нечеткие и расплывчатые очертания и бурую или красную окраску, а также телеангиоэктазии.

Нередко больных распространенной формой дискоидной красной волчанки беспокоят повышенная температура тела, общая слабость и недомогание, болезненность в области суставов. Вероятность перехода этой формы в системную красную волчанку значительно возрастает.

Кроме описанной выше типичной формы заболевания и ее вариантов выделяют другие, редко встречающиеся формы:

  • Центробежную поверхностную эритему Биетта, которая встречается у 3% людей, страдающих дискоидной красной волчанкой, и у 75% — системной. Она отличается отсутствием или незначительной выраженностью рубцовой атрофии и гиперкератоза. Обычная локализация — средняя зона лица.
  • Глубокую красную волчанку Капоши — Ирганга — очаги представляют собой один или несколько безболезненных, резко отграниченных узлов диаметром 2-10 см, расположенных в подкожной клетчатке в области щек, лба, плеч, ягодиц, бедер. Кожа над узлами имеет нормальный или синюшно-красный цвет. Узлы в процессе регресса могут кальцифицироваться или оставлять после себя глубокие изменения атрофического характера.
  • Папиломатозную, или веррукозную, имеющую сходство с бородавчатым красным лишаем. Типичными для нее являются возвышающиеся над поверхностью кожи очаги роговых наслоений, имеющие вид бородавок и локализующиеся на коже кистей и волосистых отделов головы. Эта форма расценивается как начальная стадия рака.
  • Гиперкератотическую, очаги которой гипсовидные или имеющие сходство с кожным рогом. Эта форма очень близка к предыдущей и также рассматривается в качестве раковой трансформации.
  • Опухолевую, встречающуюся крайне редко и характеризующуюся слабо выраженным гиперкератозом, значительным возвышением над окружающей поверхностью отечных очагов красно-цианотичной окраски, на которых видны множественные рубцы.
  • Дисхромическую, при которой центральная зона очагов депигментирована, а периферическая — гиперпигментирована.
  • Пигментную, представленную пигментными пятнами с незначительно выраженным гиперкератозом.
  • Телеангиоэктатическую, также крайне редкую, которая проявляется только очагами сосудиков, расширенных в виде сеточки.

Кроме перечисленных редких форм, встречаются совсем редкие и казуистические, такие как туберкулоидная, геморрагическая, буллезная.

Диссеминированная форма заболевания

Как вылечить это заболевание? Особое значение для проведения эффективного лечения имеет правильная диагностика с учетом причин и всех нюансов развития патологического состояния.

Диагностика

Первичная диагностика основана на наружном осмотре. При этом учитываются не только характер очагов поражения, но и фототип кожных покровов, профессия больного, специфика и условия работы, сопутствующие заболевания, наличие в организме пациента очагов хронической инфекции и других заболеваний, прием лекарственных препаратов, наличие аллергических реакций, а также наличие заболеваний коллагенозами у близких родственников.

После этого проводятся общие и специальные лабораторные исследования. В общих анализах основные неспецифические изменения возможны в виде ложноположительной реакции Вассермана при диссеминированной форме заболевания, увеличения СОЭ, снижения числа тромбоцитов, увеличения нейтрофилов и эозинофилов при снижении общего количества лейкоцитов и лимфоцитов. В биохимических анализах крови возможно определение повышенного количества гамма-глобулинов,  увеличение концентрации креатинина и мочевины, снижение комплемента. Однако эти исследования конкретной диагностической ценностью не обладают. Они позволяют судить лишь о тяжести заболевания и его переходе в системное.

К специальным лабораторным исследованиям, включенным в федеральные клинические рекомендации общества дерматологов и косметологов РФ, относятся определение наличия:

  • в сыворотке крови, так называемых, волчаночных клеток. Они характерны, в основном, для системной красной волчанки, но в 3-7% случаев выявляются у больных дискоидной красной волчанкой;
  • в сыворотке крови антинуклеарных антител и антител к компонентам ядер, что указывает на активность иммунных реакций. Несмотря на то, что исследование специфично для системной красной волчанки, антинуклеарные антитела обнаруживаются в среднем у 35% больных дискоидной красной волчанкой;
  • реакции иммуннофлуоресценции с биопсийным материалом (прямая) или с сывороткой крови (непрямая), позволяющие выявить комплексы антиген-антитело.

Достоверное подтверждение диагноза возможно посредством проведения гистологического исследования кожных биоптатов. При этом характерными признаками являются фолликулярный гиперкератоз, атрофические процессы в эпидермальном ростковом слое, отек с лимфоцитарным инфильтратом в области дермальных придатков и сосудов, дегенеративные процессы коллагеновых белков и некоторые другие.

Основная дифференциальная диагностика проводится с системной красной волчанкой, при которой отмечается отсутствие фолликулярного кератоза и незначительность атрофических процессов в очагах поражения. Кроме того, для системного заболевания характерны васкулиты, наличие артралгий, полисерозитов, поражения почек, эндокарда, центральной нервной системы и т. д.

Дифференциальную диагностику необходимо также проводить с дерматомиозитом, туберкулезной волчанкой, телеангиоэктатическим вариантом саркоидоза Бека, ограниченным псориазом, красным плоским лишаем, себорейным дерматитом, эозинофильной гранулемой лица, а также с фотодерматозами.

Лечение дискоидной красной волчанки

Многие люди любят применять нетрадиционные методы лечения, например, такие, как часто рекомендуемый в качестве наиболее эффективного средства настой на оливковом масле смеси череды и цветков фиалки. Однако следует отметить, что эффективность народных средств и методов крайне низкая. Применять их можно только дополнительно к основной терапии, назначенной врачом, и причем только по согласованию с последним. Кроме применения медикаментозной терапии, необходимо избегать прямого воздействия солнечных лучей, холодного ветра и низких температур воздуха.

Главными целями лечения являются:

  • остановка дальнейшего прогрессирования патологии;
  • ограничение или предотвращение процессов формирования рубцов.

Основой лечения являются топические глюкокортикостероидные препараты в виде крема, мази (при локализации очагов на теле) или лосьона (для волосистых отделов головы), а также системные антималярийные средства в качестве моно- или комбинированной терапии. В случаях резистентности к последним применяются ретиноиды, хотя из-за большого числа побочных эффектов и быстрого развития рецидива после отмены к оптимальным препаратам их не относят.

Из топических глюкокортикостероидов рекомендуется применять при локализации очагов:

  • на лице — средства низкой или средней активности. К ним относятся крем, мазь, гель или линимент флуоцинолона ацетонид ;
  • на туловище и конечностях — препараты со средней активностью. Таковыми являются мазь с триамцинолоном или мазь и крем с бетаметазоном;
  • на волосистых отделах головы и кистях — препараты, имеющие высокую активность (клобетазол в составе крема или мази).

В случае отсутствия эффекта возможно применение суспензии триамцинолона или раствора бетаметазона в виде инъекций в локализованные очаги. При отсутствии эффективности глюкокортикостероидов (препараты первой линии) назначаются средства второй линии, к которым относятся ингибиторы кальциневрина (мазь Такролимус и крем Пимекролимус).

Из противомалярийных препаратов для системной терапии применяются гидроксихлорохин и хлорохин в виде таблеток для приема внутрь. К препаратам второй линии, применяемым в целях проведения системной терапии, относятся ацитретин и изотретиноин в капсулах.

В комплексную терапию также рекомендовано включать антиоксиданты (витамиин “E”), ангиопротекторы  и корректоры процессов микроциркуляции (пентоксифиллин в таблетках и никотиновая кислота в виде инъекций).

Лечение, как правило, осуществляется в амбулаторных условиях. При тяжелом и упорном течении дерматоза, а также в случае отсутствия эффектов от лечения дальнейшая терапия должна проводиться в специализированном стационаре.

Источник — bellaestetica.ru

ПОДЕЛИТЬСЯ

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ