Проявления, причины и варианты развития псевдосклероза

Псевдосклероз – редкое заболевание дегенеративного характера, которое затрагивает головной мозг. Основной симптом – быстро прогрессирующая деменция. Второе название патологии -болезнь Крейцфельда-Якоба.

Варианты развития

Чаще всего встречается спорадический тип, который развивается у людей после 50 лет. Он еще называется классическим вариантом течения псевдосклероза.

Вторая форма – наследственная или семейная. Передаётся по наследству и может встречаться у всех членов одной семьи.

Третья – ятрогенная. Она развивается при заражении пациента в медицинском учреждении. Чаще всего такое встречается после пересадки роговицы и других органов в области головы.

Четвёртый – заражение при употреблении в пищу мяса коров, которые были заражены коровьим губчатым энцефалитом. Чаще всего этот вариант встречается у молодых людей, и развивается на протяжении длительного времени.

Причины

Последние исследования показали, что причиной болезни являются прионы. Это особый класс инфекционных агентов, которые представлены белками с аномальной структурой. Увеличивается их количество в организме человека за счёт функции живых клеток, куда они и проникают. Этим прионы очень похожи на вирусы.

Читайте также:  Гипертония частично обусловлена дефицитом цинка: какую дозу нужно принимать, чтобы уменьшить давление?

Они в большом количестве скапливаются в центральной нервной системе, а затем начинают формировать амилоидные бляшки, которые разрушают нормальные ткани. Из-за разрушения определённых структур в ткани появляются полости, которые напоминают дыры. Из-за этого она становится похожа на губку.

Инкубационный период болезней, которые вызваны прионами, длится годами. Но после появления первых симптомов заболевание уже не остановить. Оно прогрессирует очень быстро и через несколько недель пациент умирает.

Провоцирующие факторы

Чаще всего патология диагностируется в возрасте после 50 лет у пациентов, которым была пересажена роговица либо были проведены другие трансплантации. Причём происходит заражение в том случае, когда органы донора не были тщательно изучены на наличие прионов и других вирусов.

Примерно 10 – 15% всех случаев передаются по наследству. Но в основном люди оказываются в больницах с данным диагнозом после употребления в пищу заражённого коровьего мяса.

Среди других провоцирующие факторов может быть переливание крови от заражённого пациента. И в группу риска в основном попадают те медицинские работники, которые работают с тканями мозга.

Читайте также:  Прочь, галитоз! 10 способов побороть неприятный запах изо рта

Симптомы

Псевдосклероз проявляется разными симптомами. Начинается всё с провала памяти, появляются трудности с концентрацией движений. Пациенту становится трудно говорить и выражать свои мысли словами.

Нередко развивается потеря координации. Человек может упасть практически в любой момент, ему сложно стоять в одной позе, подняться или сесть.

Появляется нечёткость зрения, постепенно оно может совсем исчезнуть. Всё зависит от того, с какой скоростью идёт разрушение центральной нервной системы. Появляются заметные нарушения в поведении и настроении.

Нередко развиваются мышечные спазмы, могут появляться длительные судороги. Пациент полностью теряет способность владеть собой, теряется как личность. Заболевание может длиться от 3 месяцев до 3 лет и всегда заканчивается летальным исходом.

Есть другая болезнь с похожим названием – псевдосклероз лёгких. Что это за заболевание? При данной патологии лёгочная ткань начинает постепенно замещаться соединительной. К центральной нервной системе и к прионам оно не имеет никакого отношения.

Диагностика

Болезнь Крейцфельда-Якоба — заболевание, которое диагностируется с большим трудом. Из-за отсутствия специфических симптомов и тестов часто от момента обращения к врачу и до постановки диагноза проходит несколько месяцев.

Читайте также:  Боли в спине, гемангиома — как лечиться?

Основными диагностическими процедурами следует считать КТ или МРТ головного мозга. В самых сложных случаях проводится биопсия тканей, пункция, и обязательный анализ крови на микробы и вирусы.

Лечение

Псевдосклероз не имеет лечения, заразившийся человек погибает от полного распада центральной нервной системы. Терапия может быть только симптоматической. Для снятия болевого синдрома используются наркотические обезболивающие, а для устранения мышечного спазма – противосудорожные.

Прогноз всегда самый неблагоприятный.

Профилактика

На данный момент есть способ предупредить только тот тип заболевания, когда заражение происходит при употреблении в пищу говядину. Для других видов болезни Крейцфельда-Якоба профилактика не разработана.

Источник — vashaspina.ru

ПОДЕЛИТЬСЯ

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ