О чем говорят длинные паучьи пальцы (арахнодактилия): когда эстетика переходит в патологию

Арахнодактилия – состояние, которое проявляется удлинением и некоторой деформацией фаланг пальцев из-за ряда наследственных или врожденных заболеваний. По сути это скорее вторичный признак ряда патологий.

Нередко подобный синдром называют также «паучьими пальцами» из-за соответствующей формы кистей рук.

Патогенез

Клиническая картина

Арахнодактилия считается в целом клиническим синдромом, который проявляется при наследовании аутосомно-доминантного гена.

Основные черты заключаются в деформации пальцев, которые становятся удлиненными, тонкими и изогнутыми.

Такое состояние сочетается в большинстве представленных статистике случаев с удлинением костей трубчатого ряда, а также иными деформациями скелета, нарушениями со стороны глаз, сердца с сосудами. Гораздо реже такое состояние может проявиться самостоятельно, не поражая иные органы.

Врачи связывают такое изменение во внешнем виде кистей рук с нарушенным обменом веществ, который провоцируют наследственные заболевания. Впервые такой признак был обнаружен в 19-ом веке.

Исследователи сопоставили арахнодактилию с соответствующими изменения в скелете.

Позднее специалисты уже смогли установить наследственный фактор, влияющий на развитие состояния. Исследования показали, что болезнь затрагивает соединительную ткань, а также влияет на структуру суставов.

Читайте также:  Девушка не пила кофе в течение месяца. К каким последствиям это привело?

На фото паучьи пальцы

Арахнодактилия

 

Клиническая картина

Арахнодактилия затрагивает пальцы на руках, меняя не только форму, но и размер кисти. Пальцы становятся непропорционально тонкими, если их сравнивать с ладонью.

Они более длинные и изогнутые. В области межфаланговых суставов наблюдается типичная деформация. Все эти особенности придают руке типичный вид, который также получил название «паучьих пальцев». Развиваются данные признаки постепенно по мере прогрессирования основной патологии.

В ряде случаев помимо типичной формы пальцы также становятся более подвижными. То есть один или сразу несколько способны отклониться в тыльную сторону кисти практически на 180°. В большинстве случаев подобное патологическое удлинение протекает параллельно другим изменениям в скелете, органах и системах. Характер нарушений будет определять первичная патология, спровоцировавшая их.

Если говорить о синдроме Марфана, то арахнодактилия развивается параллельно иным изменениям в скелете. Конечности становятся тонкими, непропорциональными телу, длинными, что во многом достигается именно за счет негативного воздействия на все трубчатые кости. Также страдает и связочный аппарат, который существенно слабее, чем у здорового человека. Это приводит к гипермобильности суставов.

Читайте также:  Фиброма яичника — опасна ли такая опухоль?

Мышцы атрофированы и под кожей практически незаметны, как и жировой слой. Череп кажется удлиненным, из-за чего размер головы становится больше нормы. Лоб высокий, лобные бугры имеют выраженный характер, затылок несколько уплощен. Нижняя челюсть кажется либо недоразвитой, либо наоборот – массивной. Тазовые кости являются более плоскими в сравнении со здоровым человеком, грудная клетка имеет килеобразную либо воронкообразную форму, позвоночный столб искривлен. Состояние сочетается с выраженным плоскостопием.

Важно! Помимо типичных изменений в скелете присутствуют при синдроме Марфана также и нарушения со стороны сосудов с сердцем, зрения.

Причины арахнодактилии

ПричиныПричинами проявления арахнодактилии становятся наследственные патологии.

Одни проявляются с явными нарушениями со стороны внутренних органов, другие влияют только на скелет. Чаще всего подобное состояние определяли при:

  • Синдроме Марфана;
  • Гомоцистинурии;
  • Синдроме расслоения и дилатации аорты;
  • Синдроме эктопии хрусталиков и так далее.

То есть чаще всего определяется состояние при указанных первых двух патологиях. Чуть реже арахнодактилия становится признаком марфаноподобных синдромов. И в отдельных случаях данное проявление становится результатом генных мутаций, развившихся спонтанно.

Читайте также:  Патентекс Овал Н – негормональное противозачаточное средство в форме свечей

Симптомы

Среди характерных симптомов выделяется:

  • Удлинение пальцев рук;
  • Более тонкие фаланги;
  • Деформация суставных сочленений;
  • Повышение мобильности пальцев.

Остальная симптоматика развивается под воздействием первичной патологии. В нее могут входить нарушения зрения, изменения в скелете, нарушения в работе ряда органов, особенно в области грудной клетки, нарушение нервно-психической деятельности мозга и так далее.

Как лечат

Как лечатТерапия именно при арахнодактилии чаще всего носит симптоматический характер. Обычно состоит из:

  • Приема медикаментов (стероидные гормоны и витамин С при синдроме Марфана и антикоагулянты, витамины группы В при гомоцистинурии);
  • Диетотерапии при гомоцистинурии;
  • ЛФК;
  • Физиотерапия, массаж;
  • Санаторно-курортное лечение.

Хирургическое лечение в отношении «паучьих пальцев не проводят, так как такое состояние в целом не расценивают, как ограничивающее жизнедеятельность. Также обязательно ведется терапия основного заболевания.

Прогноз

Прогнозы при арахнодактилии отрицательные. Состояние неизлечимое и может быть скорректировано с помощью пластической операции, но при этом функциональность отдела также часто нарушается, что приводит к непредвиденным результатам.

Кроме того, синдром «паучьих пальцев» развивается на фоне генных мутаций или наследственных патологий, которые также существенно влияют на состояние человека и являются также неизлечимыми. Потому терапия помогает только остановить прогрессирование основной болезни, не затрагивая вопрос самого дефекта пальцев кисти.

Читайте также:  Менингит: 8 симптомов, которые должен знать каждый родитель

Синдром Марфана, как одна из причин длинных паучьих пальцев:

Источник — gidmed.com

ПОДЕЛИТЬСЯ

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ