Каковы прогнозы для жизни при артрогрипозе: клиническая картина, причины

Артрогрипоз – состояние, которое провоцирует поражение суставных и иных типов тканей. Относится к системным патологиям, а потому терапия ведется всю жизнь пациента.

В результате негативных процессов в организме больной становится инвалидом.

Подробнее о патологии

АртрогрипозЗаболевание на сегодня остается неизученным до конца. Насчет протекающих в организме больных процессов существуют различные мнения.

Преобладает зачастую миогенная теория, по которой идет предположительно дегенеративное изменение структуры мышц с последующим затрагиванием суставов и связочного аппарата вместе с нервными элементами.

По неврогенной теории предполагается, что еще в пренатальный период нарушаются двигательные пути в спинном мозге, из-за чего формируется нарушение нервной проводимости в соответствующих областях тела. Это приводит к нарушенной работы мышц, что и ведет к соответствующим деформациям.

Артрогенная теория говорит о том, что врожденные контрактуры первично вовлекают в негативные процессы капсульно-связочный аппарат, после чего начинается атрофия мышц и вторичная миодегенерация. В итоге человек становится неспособным к самообслуживанию.

В мышцах больных присутствуют изменения в мышцах с гипопластическим типом проявлений. Происходит это из-за нетипичного прикрепления мышц к суставам. В итоге конечности имеют вынужденное положение.

Читайте также:  Наиболее действенные средства при лечении артрита народными средствами

В МКБ-10 патология классифицируется по коду Q74.3.

Капсульный аппарат удерживает поверхности суставов в достаточно плотном соприкосновении, а связочные структуры остаются укороченными. Трубчатые кости остаются недоразвитыми, имеют признаки атрофии. При этом каждый отдел нервной системы в той или иной степени имеет дегенеративные признаки.

Клиническая картина

Клиническая картинаЗаболевание обычно проявляется в виде вынужденного положения конечностей у ребенка. В итоге это существенно влияет на подвижность рук и/или ног.

Суставы деформированы, но состояние обычно устойчиво. Прогрессирование отмечалось в большинстве случаев после проведения первичного лечения.

Множественный артрогрипоз помимо основной симптоматики также может сочетаться с редкими состояниями – синдактилией пальцев кожного типа, амниотическими перетяжками, втяжениями кожи, расщелинами неба, менингомиелоцеле, пороками сердца и так далее.

Примерно на 10% случаев приходится обнаружение сосудистых мальформаций в области спинного либо головного мозга. Больные часто страдают респираторными патологиями.

Органные нарушения у больных не присутствуют даже по мере роста ребенка. Также не подвергается негативному воздействию умственные способности. Но в контексте физического развития атрофия мышц может привести к усыханию конечностей.

Читайте также:  Почему ваши зубы иногда становятся желтыми?

Важно! Болезнь чаще поражает верхние конечности и грудной отдел. Но нередко и сочетанное негативное воздействие.

Виды

ВидыКлассифицируют заболевание по трем степеням тяжести на легкую, среднюю и тяжелую формы артрогипоза. Если же говорить о типах контрактуры, то здесь вариации также существуют. Это могут быть:

  • Приводящие;
  • Ротационные;
  • Разгибательные;
  • Отводящие;
  • Сгибательные;
  • Комбинированные.

Нередко артрогрипоз классифицируется по локализации на генерализованную, дистальную, с повреждением нижних или верхних конечностей.

Причины

На данный момент выделено свыше сотни факторов, ведущих к проявлению заболеванию. Но все же главную из них не выделили. Поэтому делят причины на:

  • Тератогенные – из-за разрушительного воздействия на плод наркотическими, медикаментозными препаратами, токсическими веществами, инфекциями и так далее.
  • Материнские – связывают с особенностями организма матери, включая аномалии развития половых органов, тяжелые хронические состояния и так далее.
  • Олигогидрамнион или маловодие. Из-за этого плод не может нормально двигаться в утробе матери, из-за чего конечности фиксируются в определенном положении.

В итоге стоит отметить, что большую часть факторов связывают именно с беременностью, а потому болезнь является врожденной и требует соответствующей терапии для облегчения состояния больного.

Читайте также:  Что такое антелистез: сипмтомы, причины и прогноз

Симптомы

СимптомыСимптоматика артрогрипоза проявляется в следующих признаках:

  • Вынужденное положение конечностей;
  • Мышечная гипо- или атрофия;
  • Ограниченность подвижности;
  • Симметричность проявлений деформации;
  • Косолапость;
  • Подвывихи тазобедренных суставов.

Больные могут также часто болеть респираторными заболеваниями и иметь сопутствующие патологии сосудистого, нервного или иного характера.

Диагностика

Диагностировать подобное состояние возможно еще в период внутриутробного развития плода. Для таких целей проводится УЗИ во время беременности матери. Эхо-КГ показывает малоподвижность плода, проявление контрактур и уменьшение объема мягких тканей у пораженных конечностей.

После рождения обычно диагностика упирается в визуальный осмотр, а также проведение нейрофизиологических тестов, включая ЭНМГ, ЭЭГ. Также стоит отметить, что дают более широкую картину МРТ и КТ.

На фото мануальная терапия при множественном артрогрипозе

физиотерапия

Как лечат

Терапия в основном направлена на сохранение функциональности конечностей и их коррекцию. Терапия начинается с первых дней жизни. До 3 лет обычно применяют консервативные способы воздействия:

  • Медикаментозная;
  • Физиотерапия;
  • ЛФК;
  • Гипсование.

Если динамика негативная, то больному проводят операцию, при которой могут проводить остеотомию, удлинение четырехглавых мышц и воздействие на иные области мышечных тканей, воздействие на связочно-сухожильный аппарат, миотенолигаментокапсулотомия.

Читайте также:  Симптомы передозировки глицином. Как принимать препарат, чтобы избежать побочных эффектов и других последствий

Прогноз

Прогноз будет прямо пропорционален степени тяжести поражения тканей. Если форма болезни локальная, то лечение обычно успешно проводится и не вызывает осложнений. но при генерализованной, то есть обширной форме инвалидизация больного неизбежна. При этом также будет зависеть все не только от особенностей организма, но также и от методик применяемой терапии.

Каковы прогнозы на будущее при артрогрипозе, смотрите в нашем видео:

Источник — gidmed.com

ПОДЕЛИТЬСЯ

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ