Каковы прогнозы для ребенка с полидактилией: причины и лечение патологии

Полидактилия – врожденная патология, при которой обнаруживается особое строение кисти или дистального отдела конечности, связанное с наличием дополнительных пальцев. Проблема выявляется с одинаковой частотой как у мальчиков и девочек.

Обычно возникает только с одной стороны Частота по разным источникам встречается у 1 младенца на 630-3300 человек. Нарушение может сочетаться с другими проблемами скелета, в том числе брахидактилией и несформированностью суставов.

Полидактилия: код по МКБ-10, патогенез

ПолидактилияПо МКБ-10 патология относится к классу Q69. Дифференцируется:

  • Q69.0 – добавочные элементы;
  • Q69.1 –дополнительный большой палец кисти;
  • Q69.2 – сдвоенный фрагмент стопы;
  • Q69.9 – неуточненная полидактилия.

Передача болезни происходит по аутосомно-доминантному наследованию. Фенотипические проявления различны: у одних признак практически незаметен, у других имеет интенсивное проявление.

Носителем гена может выступить мама или папа, но при этом сам родитель может не иметь каких-либо признаков нарушения. Вероятность передачи по наследству достигает 50%. У человека описаны 4 участка ДНК, являющиеся первопричиной появления отклонения от нормы.

Клиническая картина

Клиническая картинаОсновным признаком является наличие второстепенных пальцев. Они могут быть в рудиментарном состоянии или полноценно сформированными.

Читайте также:  Риск умереть от тромба возрастает на 250 %, если вы любите это невинное занятие

Чаще встречается первый вариант, когда число фаланг меньше, чем на здоровой части. Описаны случаи, когда добавочные фрагменты вовсе не имеют костей и являются образованиями, состоящими из мышечной ткани.

В этой ситуации пальчик располагается на ножке из дермы. В крайне редких случаях наблюдается сдвоение ногтевой фаланги.

Кроме самой проблемы, которую можно увидеть визуально, может присутствовать деформация всего костного каркаса. Данное нарушение будет прогрессировать по мере взросления человека. Со временем, при отсутствии полноценной медицинской помощи, велика вероятность прогрессирования деформационных процессов, что негативно сказывается на качестве жизни.

Многопалость часто сочетается:

  • с косолапостью;
  • укорочением пораженной конечности;
  • лишней массой тела;
  • помутнением роговицы, близорукостью;
  • микрофтальмией;
  • волчьей пастью;
  • заячьей губой;
  • умственной отсталостью;
  • низкорослостью.

На фото рентгеновский снимок ребенка с полидактилией

рентген

Причины

Кроме главной наследственной причины, полидактилия возникает из-за сложных хромосомных нарушений, например, синдрома Патау или генных мутаций.

Для первого характерно наличие копии 13 хромосомы. Насчитывается около 120 патологий, которые сочетаются с описываемой проблемой.

Специалисты говорят и о том, что причина может быть связана с нарушениями, появившимися во время внутриутробного развития плода.

Читайте также:  Мы слышим их каждый день! 40 мифов о здоровье человека

Проявляется заболевание, если на ранних сроках развития малыш испытал влияние токсическими составами. Например, прием мамой лекарств с тератогенным действием. В том случае происходит задержка гибели одних клеток и излишняя продукция других, что и становится причиной появления добавочных пальцев.

Иногда патология является следствием появления образований внутри плаценты и формирования спаек. Эти факторы мешают правильному формированию систем, органов и частей тела.

Классификация

КлассификацияПолидактилия классифицируется по локализации и типу удвоения. Есть три формы:

  • преаксиальная или радиальная, когда речь идет о большом добавочном пальце;
  • центральная – появляется дополнительный указательный, средний или безымянный пальчик;
  • постаксиальная или ульнарная при наличии дополнительного мизинца.

По типу двоения различается по наличию:

  • рудиментов, сформированных практически одной дермой и мягкими тканями;
  • добавочных элементов, являющихся раздвоением основных;
  • элементов с полноценным строением.

Важным параметром для классификации выступает наличие или отсутствие деформации основного пальца. От этого будет зависеть дальнейшая схема устранения деформации.

Как лечат?

Как лечат?Лечение производится исключительно в хирургическом отделении. Сначала осуществляются диагностические мероприятия.

Читайте также:  Что группа крови может рассказать о чертах характера и здоровье человека

Собираются сведения, в том числе и о возможности развития хромосомных дефектов, используются рентгеновские лучи, электрофизиологические и генетические техники определения характера проблемы.

Клиническая диагностика не возможна без осмотра ортопеда и травматолога, которые определяют нарушения и определяет тип аномалии. Если необходимо провести оценку костных хрящевых структур, назначается МРТ. С помощью аппаратных методов происходит определение состояния мышечных волокон и особенностей кровоснабжения данной части тела.

Лечение, при наличии образований только из мягких тканей, производится в период младенчества, часто в первые шесть месяцев жизни ребенка. Остальные случаи рассматриваются для устранения только после наступления первого года жизни ребенка. Подобный подход позволяет установить состояние основных пальцев, поскольку в отношении новорожденных это сделать невозможно.

Многолетний опыт врачей, связанный с хирургическим устранением проблемы свидетельствует, что после удаления лишних фаланг в 70% случаев появляется повторные проблемы на этом же участке. Для ее предотвращения во время лечения происходит сразу же исправление деформации основных пальцев рук, их восстановление при помощи удаленных тканей.

Читайте также:  Сырники из творога с манкой: рецепты идеального завтрака

Если такие мероприятия проводятся, то для дальнейшей нормализации функций кистей и стоп потребуется довольно много времени. Если патология обнаруживается у плода, при отсутствии тяжелых хромосомных аномалий, женщина может доносить ребенка.

Варианты хирургического лечения различные. Например, может происходить удаление добавочного пальца без затрагивания основного. Иногда проводится удаление с коррекцией кости или выполнением костной, сухожильной и кожной пластикой.

Прогноз

При полидактилии прогноз наиболее успешный, если операция была проведена у детей в раннем возрасте. Если аномалия выступает признаком генного заболевания, то результаты зависят от тяжести основного заболевания.

Об особенностях полидактилии и синдактилии в нашем видео:

Источник — gidmed.com

ПОДЕЛИТЬСЯ

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ