Классификация хореического гиперкинеза

Хореиформный (хореический) гиперкинез представляют собой быстрые, выраженные, размашистые, аритмичные непроизвольные двигательные акты в разных мышцах: непроизвольное нахмуривание бровной дуги, лобной части, зажмуривание глаза, выставление языка, причмокивание, непроизвольное сморкание носом, прерывистые и беспорядочные двигательные акты верхних либо нижних конечностей.

Движения при таком патологическом состоянии в некоторых вариантах похожи на произвольные движения — гримасничанье, выразительные жестикуляции. В состоянии интенсивного хореического гиперкинеза больному крайне затруднительно принимать пищевые продукты, нахождение в вертикальном положении и совершать действия по передвижению.

Этиологические причины

Хореиформный вид гиперкинезов формируются преимущественно в результате гипотонического состояния мышечных волокон.

Подобно паркинсонизму, хорея может быть или первичной патологией – самостоятельной нозологической единицей, или симптоматической, то есть быть в качестве проявления при каком-то другом патологическом процессе мозга (инфекционного, травматического, сосудистого происхождения), и дополнительно многочисленных иных, главным образом, наследственных, при которых хореический гиперкинез выступает одним из симптоматических проявлений базисного заболевания.

Классификация

Хореический гиперкинез — быстро возникающие беспорядочные арегулярные двигательные акты, амплитуда и степень выраженности которых может быть разнообразными. Зачастую они внешне похожи на нормальные мимические движения и жесты, в остальных вариантах напоминают гримасничанье, ажитированные движения.

  1. Самым часто встречаемым вариантом этого патологического процесса выступает хорея Гентингтона (ХГ), которая относится к аутосомно-доминантным наследственным болезням с хроническим прогрессированием и экстрапирамидальными нарушениями и расстройством психического состояния (деменциями). Ген этой формы на современном этапе достаточно изучен. Смысл генетического недостатка оказалась не в качественной, а количественной трансформации – увеличении длины некоторого триплетного кода, из-за этого ему дано название «экспансии гена».
Читайте также:
Солнце и кожа: загар или ожог?

Несмотря на диффузное расположение морфологических изменений в головном мозге при ХГ, максимальная выраженность таких морфотрансформаций наблюдается в подкорковом (чечевицеобразном и хвостатом ядре) и в корковом слое (атрофические проявления главным образом в мелких нейронах и глиоз). Биохимические расстройства в достаточной степени обратные аналогичным процессам при паркинсонизме: увеличение дофаминергической нигростриарной передачи и угнетение функционирования холинергических базально-ганглиальных систем. Причинным фактором увеличения функциональной активности нигростриарной системы выступает недостаточность ГАМКергической петли обратной связи, а это приводит к активации функционирования дофаминергическои системы. В мозговой коре при ХГ повышается содержание МАО В, гомованилиновой кислоты.

ХГ преимущественно развивается в достаточно взрослом периоде — в конце тридцатых-начале сороковых годов жизни. Гиперкинетические проявления характеризуются постепенным формированием и прогрессированием. В клинической картине превалируют гримасничанье, выраженная жестикуляция, происходит своеобразная, «подтанцовывающая» походка, которая сопровождается пошатыванием, приседанием и пр. Хореический гиперкинез приводит к расстройству речевой способности по причине причмокивания губами, языкового прищелкивания, носового шмыганья. В такое состояние постепенно вовлекаются все мышечные группы, исключение составляют глазодвигательные. ХГ свойственна быстрого произвольного подавления гиперкинетического припадка, этим и отличается от ревматической хореи. Гиперкинетические состояния главным образом колмбинируются с гипомиотонией (гиперкинетически-гипотонический синдром). Но существует возможность и развития ригидности в случае раннего развития патологического процесса (юношеская форма). Психические расстройства появляются значительно позже и проявляются в виде слабодушия, понижение внимания, памяти. Далее развивается деменция. В этом случает следует тщательно обследовать пациента с целью исключения иных патологий в организме.

  1. Хореические ранние проявления, иначе ревматическая хорея Сиденгама, или проявление наследственных обменных патологий (болезнь Галлер-вордена — Шпатца, синдром Леша — Нихана и пр.). Во взрослом организме этот синдром может развиться в результате акантоцитоза (семейная патология — комбинация хореи и аномального развития эритроцитов), у достаточно пожилых лиц — сенильной болезни (сенильная хорея).
Читайте также:
Опасно ли иметь дома кошку? Развенчаем мифы

Профилактические мероприятия

Самым эффективным профилактическим способом выступает пренатальное предупреждение. Он основан на проведении анализа амниотической жидкости, который позволяет выявить заболевание даже на ранних этапах беременности.

Источник — vashaspina.ru

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ