Классификация хореического гиперкинеза

Хореиформный (хореический) гиперкинез представляют собой быстрые, выраженные, размашистые, аритмичные непроизвольные двигательные акты в разных мышцах: непроизвольное нахмуривание бровной дуги, лобной части, зажмуривание глаза, выставление языка, причмокивание, непроизвольное сморкание носом, прерывистые и беспорядочные двигательные акты верхних либо нижних конечностей.

Движения при таком патологическом состоянии в некоторых вариантах похожи на произвольные движения — гримасничанье, выразительные жестикуляции. В состоянии интенсивного хореического гиперкинеза больному крайне затруднительно принимать пищевые продукты, нахождение в вертикальном положении и совершать действия по передвижению.

Этиологические причины

Хореиформный вид гиперкинезов формируются преимущественно в результате гипотонического состояния мышечных волокон.

Подобно паркинсонизму, хорея может быть или первичной патологией – самостоятельной нозологической единицей, или симптоматической, то есть быть в качестве проявления при каком-то другом патологическом процессе мозга (инфекционного, травматического, сосудистого происхождения), и дополнительно многочисленных иных, главным образом, наследственных, при которых хореический гиперкинез выступает одним из симптоматических проявлений базисного заболевания.

Классификация

Хореический гиперкинез — быстро возникающие беспорядочные арегулярные двигательные акты, амплитуда и степень выраженности которых может быть разнообразными. Зачастую они внешне похожи на нормальные мимические движения и жесты, в остальных вариантах напоминают гримасничанье, ажитированные движения.

  1. Самым часто встречаемым вариантом этого патологического процесса выступает хорея Гентингтона (ХГ), которая относится к аутосомно-доминантным наследственным болезням с хроническим прогрессированием и экстрапирамидальными нарушениями и расстройством психического состояния (деменциями). Ген этой формы на современном этапе достаточно изучен. Смысл генетического недостатка оказалась не в качественной, а количественной трансформации – увеличении длины некоторого триплетного кода, из-за этого ему дано название «экспансии гена».
Читайте также:
Состав, показания и инструкция к применению Нистатина

Несмотря на диффузное расположение морфологических изменений в головном мозге при ХГ, максимальная выраженность таких морфотрансформаций наблюдается в подкорковом (чечевицеобразном и хвостатом ядре) и в корковом слое (атрофические проявления главным образом в мелких нейронах и глиоз). Биохимические расстройства в достаточной степени обратные аналогичным процессам при паркинсонизме: увеличение дофаминергической нигростриарной передачи и угнетение функционирования холинергических базально-ганглиальных систем. Причинным фактором увеличения функциональной активности нигростриарной системы выступает недостаточность ГАМКергической петли обратной связи, а это приводит к активации функционирования дофаминергическои системы. В мозговой коре при ХГ повышается содержание МАО В, гомованилиновой кислоты.

ХГ преимущественно развивается в достаточно взрослом периоде — в конце тридцатых-начале сороковых годов жизни. Гиперкинетические проявления характеризуются постепенным формированием и прогрессированием. В клинической картине превалируют гримасничанье, выраженная жестикуляция, происходит своеобразная, «подтанцовывающая» походка, которая сопровождается пошатыванием, приседанием и пр. Хореический гиперкинез приводит к расстройству речевой способности по причине причмокивания губами, языкового прищелкивания, носового шмыганья. В такое состояние постепенно вовлекаются все мышечные группы, исключение составляют глазодвигательные. ХГ свойственна быстрого произвольного подавления гиперкинетического припадка, этим и отличается от ревматической хореи. Гиперкинетические состояния главным образом колмбинируются с гипомиотонией (гиперкинетически-гипотонический синдром). Но существует возможность и развития ригидности в случае раннего развития патологического процесса (юношеская форма). Психические расстройства появляются значительно позже и проявляются в виде слабодушия, понижение внимания, памяти. Далее развивается деменция. В этом случает следует тщательно обследовать пациента с целью исключения иных патологий в организме.

  1. Хореические ранние проявления, иначе ревматическая хорея Сиденгама, или проявление наследственных обменных патологий (болезнь Галлер-вордена — Шпатца, синдром Леша — Нихана и пр.). Во взрослом организме этот синдром может развиться в результате акантоцитоза (семейная патология — комбинация хореи и аномального развития эритроцитов), у достаточно пожилых лиц — сенильной болезни (сенильная хорея).
Читайте также:
Асцит - причины, симптомы, диагностика, лечение

Профилактические мероприятия

Самым эффективным профилактическим способом выступает пренатальное предупреждение. Он основан на проведении анализа амниотической жидкости, который позволяет выявить заболевание даже на ранних этапах беременности.

Источник — vashaspina.ru

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ