Порокератоз: разновидности заболевания, симптоматика и способы лечения

Кожные заболевания могут быть как приобретенными, так и врожденными. Причем наследственные формы не всегда проявляются в детстве, так что порой об унаследованном недуге долгое время никто не догадывается.

Порокератоз – группа кожных болезней, являющихся врожденными.

Особенности заболевания

Порокератоз наследуется по аутосомно-доминантному механизму. Некоторые исследователи полагают, что наследование сцеплено с полом. Проявиться болезнь может как в детском возрасте, так и в течение жизни. Отмечено, что обострение и проявление порокератоза связано с действием некоторых негативных факторов: снижение иммунитета, прием иммунодепрессантов, интенсивное ультрафиолетовое облучение.

Порокератоз связан с размножением мутантных клонов клеток эпидермиса, которое вызывает УФ-облучение. На пораженных участках формируются патологические клоны с разной степенью дисплазии, более чувствительные к облучению и размножающиеся намного быстрее обычных кожных клеток.

Высыпания чаще всего появляются на лице, шее, стопах, кистях, а также половых органах. Сначала появляются обычного вида папулы, которые со временем принимают более характерный вид – бляшки с приподнятыми краями и атрофичным центром. Гистологические исследования позволяют установить, что в центральной части клетки имеются паракератотические клетки, в эпидермисе на этом участке отсутствует зернистый слой, под краем бляшки – валике из дермы, обнаруживается воспалительный инфильтрат из лимфоцитов. Мелкие кровеносные сосуды, как правило, расширены.

Код болезни по МКБ-10 – L56, группа острых изменений кожных покровов, причиной которых выступает ультрафиолетовое излучение.

Читайте также:
Диета перед гастроскопией желудка: список разрешенных и запрещенных продуктов, режим питания

Фото порокератоза

Классификация порокератоза

Разделяют порокератоз по количеству высыпаний, их локализации и группировке образований.

  • Порокератоз Мибелли – типичный вариант недуга. В этом случае появляются единичные образования чаще всего на руках и ногах, реже – на туловище. Сначала появляются милиарные папулы, которые затем приобретает коричневый или медно-красный цвет. Бляшки имеют неправильные очертания, центр атрофичен, края пятен приподняты – границу образует валик из роговых клеток. Прогрессирует недуг медленно однако проявляется еще в раннем детстве. Изредка порокератоз может сопровождаться дистрофией ногтей, поражением слизистой, роговицы.
  • Порокератоз Ресшиги – отличается от классического варианта множественностью высыпаний. Также чаще всего наблюдается у детей. Локализация обеих форм одинаковая.
  • Гигантский порокератоз – единственный очаг отличается большими размерами – от 10 до 20 см в диаметре. Как правило, бляшка формируется на стопе. Основная опасность – склонность бляшки к озлокачественности.
  • Актинический поверхностный порокератоз – диссеминированный. Проявляется в куда более зрелом возрасте – 30–40 лет. Очаги множественные, мелкие – с диаметром в 0,5–1 см, появляются в первую очередь на открытых участках тела. Клиническая картина совпадает с порокератозом Мибелли. Заболевание носит хронический характер. Со временем количество высыпаний увеличивается, особенно в летнее время.
  • Линейный – сходен с порокератозом Мибелли, но очаги болезни множественные и расположены линейно. Как правило, наблюдаются на конечностях и на туловище, хотя есть описания язвенного поражения лица. Проявляется недуг в детском возрасте, однако его тип наследования не установлен. Опасность его в том, что у линейной формы высокая склонность к озлокачествению.
  • Точечный или ладонно-подошвенный – высыпания в первую очередь появляются на пальцах и ладонях, реже на стопах. Отличается от прочих видов тем, что с равной вероятностью возникает на участках тела как открытых солнцу, так и закрытых.
  • Диссеминированный актинический порокератоз – в этом случае высыпания сначала появляются на ладонях и подошвах, а затем переходят на туловище.
Читайте также:
Алкоголь лишает способности к многозадачности

Кроме того, по клинической картине выделяют 3 группы заболеваний:

  • дискретная форма – на подошвах образуются одно или несколько формирований конической формы, по внешнему виду очень напоминающие бородавки;
  • сетчатый – высыпания образуют своеобразную сетку;
  • диссеминированный билатеральный гиперкератотический.

Локализация

Локализация проявления болезни связана с формой недуга. Чаще всего и в первую очередь бляшки появляются на открытых участках тела, так как их зависимость от ультрафиолетового излучения очевидна. Однако бывают и исключения.

  • Так, на лице, шее, кистях и стопах, порокератоз очевидно вызван усиленным действием солнечных лучей – эти части тела практически никогда не закрываются, особенно кисти рук. А вот на половых органах бляшки возникают позднее, когда болезнь в достаточной степени развилась.
  • При точечном порокератозе недуг, как правило, ограничивается только ладонями и подошвами.
  • Довольно часто у одного пациента наблюдается несколько форм порокератоза. Кроме того, недуг может развиться параллельно с псориазом, что затрудняет и лечение, и диагностику.

Причины возникновения

Порокератоз – наследственная болезнь, заразиться ею невозможно. Однако ее проявление и острота определяется силой воздействия внешних факторов:

  • депрессия – стрессы и переживания выступает «спусковым курком» очень многих заболеваний;
  • иммуносупрессивные болезни – снижение иммунитета способствует развитию патологических клеток, в том числе и кожных. Такое же воздействие оказывают и иммунодепрессанты;
  • ВИЧ-инфекции;
  • воздействие ультрафиолетового излучения.
Читайте также:
Лайл Макдональд — Пару слов о диетах

Симптомы

Признаки заболевания определяются его разновидностью, а не возрастом.

  • Для любой формы болезни характерным является внешний вид бляшки. При разной форме и размере она имеет кольцевидную форму, то есть, центр как бы утоплен, а края с бороздкой приподняты.
  • Как правило, образования сопровождаются сильным зудом, что составляет немалую часть жалоб.
  • Начинается формирование бляшки с появления папулы. Последняя растет в размерах, темнеет, принимает специфический вид. После ее удаления кожа на участке атрофируется.
  • Размеры бляшек варьируются в довольно широких пределах. Однако на подошвах они почти всегда точечные – 1–3 мм в диаметре, а на руках и ногах разрастаются до 2–3 см.

Обычно порокератоз прогрессирует в течение нескольких десятилетий, однако зарегистрированы случаи стремительного развития.

Диагностика

Диагностика порокератоза мало чем отличается от диагностики других видов этих кожных заболеваний. Первичное заключение можно получить благодаря визуальному осмотру бляшки. В ней явственно видно коническое углубление – инвагинация кератина, в центре углубления имеется паракератолический столбик.

Однако для дифференциации заболевания – бородавки, красная волчанка, себорейная экзема, старческие бородавки и так далее, проводится гистологическое исследование. Именно оно и дает окончательный ответ.

Читайте также:
Инструкция для использования препарата Тантум верде при лечении заболеваний ротовой полости

Лечение

Лечение недуга малоэффективно, склонность к образованию керамических бляшек остается. Однако от симптоматических признаков удается избавиться.

  • В первую очередь назначают прием витамина A. Суточная доза составляет 150 000 МЕ. Принимать ретиноиды необходимо в течение 2–6 месяцев. Витамин позволяет нормализовать процесс ороговения в коже.
  • Если недуг занимает большую площадь, в курс включают этретинат – не менее 50–75 мг/сут несколько недель или месяцев.
  • Для снятия зуда и раздражения назначают мази – 5% фторурациловую, 0,1% крем с ретиноевой кислотой.
  • Для лечения актинического порокератоза необходимо применение фотозащитных средств.

Для удаления бляшек используют некоторые инструментальные методы:

  • криотерапия – замораживание бляшек жидким азотом. Простой и безболезненный метод, особо эффективный при большей площади поражения. Однако после отделения бляшки зачастую остается участок с атрофированной кожей;
  • лазеротерапия – более эффективна, так как гарантирует отсутствие темных пятен и рубцов после процедуры;
  • электрокоагуляция – эффективна при небольшом количестве и небольшой площади повреждений. Под действием электрического тока образование отмирает;
  • в некоторых случаях эффективен ввод кортикостероидов в очаг заболевания.
Читайте также:
Желтуха – симптомы, причины, виды и лечение желтухи

Криохирургия при порокератозе и других недугах показана в этом видео:

Профилактика заболевания

Порокератоз является наследственным заболеванием, так что какие-либо профилактические мероприятия здесь бессильны.

  • Чтобы предупредить обострение болезни, необходимо по возможности избегать солнечного облучения: носить одежду с длинным рукавом, пользоваться фотозащитными средствами.
  • Рекомендуется в рацион включать продукты, богатые витамином A, это универсальный способ борьбы с кожными заболеваниями.

Осложнения

Некоторые формы порокератоза склонны к озлокачествению. Другие разновидности – поверхностный порокератоз, точечный никакой угрозы здоровью и жизни не представляют.

загрузка…

Прогноз

Лечение эффективно устраняет симптомы болезни, однако от самого недуга избавиться нельзя. При соблюдении определенных мер можно длительное время обходиться без обострений.

Порокератоз – кожное заболевание, передающееся по наследству. Обострение и проявление недуга связано с ультрафиолетовым излучением. Полностью избавиться от болезни не удастся, однако устранить симптомы вполне возможно.

Источник — gidmed.com

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ