Проявления и лечение множественной системной атрофии

Множественная системная атрофия (МСА) представляет собой прогрессирующий нейродегенеративный патологический процесс, который приводит к пирамидной, мозжечковой и вегетативному нарушению. Она соединяет три патологических процесса, которые раньше считались отдельными нозологическими единицами:

  • оливо-понтоцеребеллярная атрофия;
  • стрио-нигральная дегенерация;
  • синдром Шая—Дрейджера.

В патпроцесс в 2 раза чаще вовлекаются лица мужского пола по сравнению с женским. Заболевание впервые манифестирует преимущественно в возрасте от пятидесяти лет. Что касается продолжительности жизни, она не превышает 10-12 лет от первоначальных проявлений.

Этиологический фактор до настоящего времени окончательно не изучен. Нейронные дегенеративные процессы отмечаются в нескольких церебральных зона. Первоначальные проявления патпроцесса зависят от места локализации повреждающего процесса и его выраженности.

Патогномоничным морфосимптомом МСА выступает выявление цитоплазматических компонентов, которые содержат α-синуклеин в олигодендро-глиальных клетках.

Клинические проявления

Первоначальные проявления характеризуются вариабельностью, но обычно представляют сочетание паркинсонизма, толерантного к лекарственному препарату Леводопа, мозжечковых нарушений и вегетативных проявлений.

Симптоматическая паркинсонная картина складывается из мышечной ригидности, брадикинезии, постуральных расстройств и выраженного постурального тремора конечностей. Зачастую можно встретить высокотональное дрожащее расстройство произношения (дизартрию).

Читайте также:
Лечение эндометриоза с помощью боровой матки

Отличается от синдрома Паркинсона тем, что тремор покоя и дискинезия отмечаются редко, а леводопная терапия только на начальных этапах частично снимает проявления патологического процесса.

Мозжечковое дисфункционирование представлено атаксическими, дизметрическими, адиадохокинетическим расстройством, нарушением координации движений и присутствием аномального нистагма.

Характерными признаками вегетативного дефицита выступают ортостатическое понижение давления, задержка либо, наоборот, энурез, запор и расстройство со стороны половой сферы (эректильная дисфункция).

К описанным проявлениям могут в будущем подключиться расстройство функционирования потовых, слюнных и слезных желез, респираторные расстройства (диспное), дисфагия, недержание кала и пр.

Характерным также для заболевания выступают  приступы апноэ и храп в период сна.

Диагностирование

Соответствующий диагноз выставляется на основе клинических проявлений при одновременном течении вегетативных нарушений и паркинсонизма, или мозжечковой симптоматики.

Обследований, которые могут помочь отдифференцировать это заболевание от подобных, не существует, но патологические трансформации в полосатом теле, мосту и мозжечке по результатам магнитно-резонансной томографии позволяют выставить соответствующий диагноз. На основе описанных проявлений в сочетании с признаками распространенной вегетативной недостаточности и неполного ответа на леводопу соответствующий диагноз иногда выставляется еще при жизни больного.

Читайте также:
Симптомы, предшествующие внезапной смерти от остановки сердца

Лечебные мероприятия

Специфические лечебные мероприятия до настоящего времени не разработаны, основу составляет симптоматическое лечение.

Купирование ортостатической гипотонии предусматривает инфузионное лечение с использованием водно-солевых растворов. Также назначается флудрокортизон перорально по 0,1—0,4 мг одноразово в день.

Определенный эффект оказывает ношение одежды эластичных материалов и мидодриновое стимулирование α-адренорецепторов пероральным способом по 10 мг трижды в день внутрь. Отрицательным моментом этого лечения выступает увеличение периферического вазосопротивления и АД в лежачей позиции. Методом приподнимания изголовья кровати на 100 мм, можно уменьшить ночную полиурию и повышение АД в позиции на спине, а также интенсивность утреннего ортостатического понижения артериального давления.

Допускается пероральный прием леводопы (карбидопы) по 25-100 мг перед отходом ко сну либо перголида по 0,1 мг однократно в сутки с увеличением дозировки до 0,25 и 1 мг трижды в день с целью уменьшения мышечной ригидности и иных паркинсонных проявлений. Однако, в большей части случаев лечение предложенными медикаментозными препаратами отмечается как безрезультативное.

Недержание мочи на фоне гиперрефлексного состояния детрузора допускается лечить хлоридом оксибутинина в дозировке 5 мг перорально трижды в сутки, либо толтеродином до 2 мг дважды в день, прием пероральный. Пациентов необходимо обучить навыкам самокатетеризирования мочевого пузыря.

Читайте также:
Полисегментарный остеохондроз: обширное поражение позвоночника

С целью терапии запора назначается диета с увеличенным содержанием клетчатки и средства для размягчения стула. В случае агрессивного запора пациентам приписываются клизмы.

Эректильная дисфункция требует назначения силденафила в дозировке 50 мг пероральным способом, допускается комбинация с разными физическими методиками.

Источник — vashaspina.ru

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ