Диагностирование и лечение синдрома Сусака

Синдром Сусака относится к редко встречающимся аутоиммунным патпроцесса, характеризующимся артериольных ангиопатией улитки внутреннего уха, глазной сетчатки, что ведет к тугоухости и понижению зрения, и церебральным расстройствам в виде невозможности удержать равновесие и потери памяти. Назван синдром в честь доктора Дж.Сьюзек, открывателя патологического процесса.

Пациенты с таким диагнозом живут в «сегодняшним днем», поскольку не помнят о вчерашнем.

Описанное состояние ранее считали формой СКВ с отрицательной реакцией на агглютинационный процесс. Другое название – ретино-кохлео-церебральная васкулопатия — повреждение церебральных сосудов, сетчатки и слухового нерва воспалительного генеза.

Женщины болеют в пять раз чаще таким заболеванием, чем мужчины.

Этиологические факторы

До настоящего времени этиология не выяснена, в некоторых вариантах зафиксировано развитие после перенесенного вирусного заболевания. К факторам риска можно также отнести гормонотерапию и беременность.

Патогенетический механизм

Базисом патогенетического механизма выступает аутоиммунная реакция организма, в котором по неизвестным причинам принимаются эндотелиоциты, которые сплошным слоем выстилают сосуды улитки внутреннего уха, сетчатки и головного мозга, в качестве антигенного вещества. Результатом описанной атаки является цитологическое разбухание и нарушение гемодинамики в артериолах органа.

Читайте также:
Интенсивные тренировки могут замедлить старение почти на 10 лет

Симптоматическая картина

Клинической картине характерна триада:

  • двустороннее нейросенсорное понижение слуха;
  • периодически возникающая пелена перед глазами, диплопия, непродолжительная односторонняя слепота, парацентральные скотомы в поле зрения, редко – понижение остротызрения (ишемическая ретинопатия);
  • утомление и расстройство сна, слабость и головокружение, выраженные цефалгии и амнезия, в некоторых случаях судорожное состояние и вегетативные нарушения (признаки подострой энцефалопатии).

На начальном этапе развития  иногда эта триада отсутствует. Начальные проявления примерно у 85% заболевших представлены зрительные нарушением, у 70% — слуховые. Менее 50% пациентов дебют проявляется нервно-психическими расстройствами. Головокружение, неполная утеря слуха и зрения, выраженная цефалгия и светофобия – частые признаки на начальных этапах.

На МРТ визуализируются многочисленные очаги, которые накапливают контрастное окрашивание в белом веществе, мозжечке и мозолистом теле, единичные – в сером.

Сосудистые трансформации в сетчатке артериольной окклюзией и отсутствием демиелинизации выступают характерными проявлениями патологии.

Последствия

При несвоевременном лечении либо неправильном диагностировании возможно развитие инвалидизации. Отмечаются также и периоды внезапного регресса на фоне отсутствия терапевтических мероприятий.

Читайте также:
Диабет предложили лечить прохладой

Диагностирование

Со стороны периферической крови не наблюдаются какие-либо патогномоничные признаки. Даже при использовании инструментальной диагностики не выявляются определяются вазонарушения.

При МРТ визуализируются мелкоочаговые повреждения белого вещества вдоль латеральных отделов желудочков, мозолистого тела и мозжечка. Описанные поражения характерны также рассеянному склерозу. Наблюдаются и единичные зоны, в которых накапливается контрастное вещество. Это не типично для СКВ.

Иногда визуализируются МРТ-очаги в сером веществе мозга и в спинном мозге, что отличает от рассеянного склероза.

Для оценки состояния сетчатки используются электроретино- и электроокулография-, офтальмоскопия, флуоресцентная ангиография и пр.

Расширяются артериолы сетчатки, микроскопические аневризмы и телеангиэктазии. Зачастую наблюдаются мелкие ретинальные геморрагии, которые сопровождаются отечностью в зоне микроангиопатий на фоне повышенной проницаемости стенок сосудов.

Слуховые расстройства определяются посредством отоакустической эмиссии, оценки стволовых аудиторных потенциалов, других отонейрологических анализов.

Лечебные мероприятия

Лекарственная терапия основана на назначении глюкокортикостероидными препаратами, преимущественно Метилпреднизолоном. С целью снижения побочного эффекта и максимального действия прием назначается в утренние часы через 48 час., при этом доза удваивается. В случае длительного приема осуществляют последующую постепенную отмену с этапным понижением дозировки.

Читайте также:
Профилактика кариеса у детей и взрослых

В тяжелых вариантах  в сочетании с пульс-терапией Метилпреднизолоном используются цитостатические медсредства, которые ингибируют клеточное деление.

Параллельно проводится оценка состава крови. Иногда отмечаются признаки коагулопатии. В этом случае показаны лекарственные препараты, снижающие гемосвертываемость и тромбоцитарную агрегацию.

Присутствующие васкулопатии требуют соблюдения специального рациона и режима приема пищи. Рекомендуется шестикратный прием пищи в сутки. Основное требование к рациону – не более 8 граммов поваренной соли.

В ежедневный рацион обязательно вводятся продукты с большим содержанием витаминов В1, В6, С, К и A, а также продукты, направленные на компенсирование потери кальция (обезжиренные молочно-кислые продукты).

При ишемизации и дистрофических процессах в сетчатке глаз для нормализации кровообращения назначается магнитотерапия, электрорефлексотерапия, лазерное стимулирование сетчатки.

В случае нейросенсорной тугоухости назначаются физиотерапевтические процедуры: лазеролечение, электрофорез, УЗ-терапия, транскраниальная магнитотерапия.

В случае развития васкулопатий назначаются аппаратные способы гемоочистки от ИК – гемосорбция и плазмаферез.

Источник — vashaspina.ru

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ