Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини: симптомы недуга, патогенез и лечение

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини – патология, занимающая промежуточное положение между ограниченной склеродермией и классической атрофией кожи. Может быть врожденной, симптоматической и выступать отдельным заболеванием.

Особенности болезни

Атрофодермия формируется при нехватке питания клеток верхних слоев кожи. Чем обусловлено последнее, пока остается неизвестным. Наиболее распространенным объяснением считается патология кровеносных сосудов – сужение просвета, запустевание.

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини – заболевание редкое. Наблюдается в основном у молодых женщин. Первые признаки появляются в возрасте от 20 до 30 лет. Недуг склонен к затяжному течению, однако угрозы жизни не представляет, болевым синдромом не сопровождается и вызывает дискомфорт, скорее, эстетического характера.

Появляются пятна обычно на коже туловища. Для них характерно заметное изменение пигментации. Боязнь регрессирует, хотя и медленно, возможна и спонтанная стабилизация. Очагов поражения может быть от одного до десятка.

На свежих повреждениях наблюдается отек дермы, сопровождаемый расширением кровеносных сосудов и лимфатических. Стенки последних утолщаются и отекают. В старых очагах в базальных клетках вырабатывается слишком много меланина – гиперпигментация кожи. Верхний слой эпидермиса постепенно атрофируется, кожа сильно источается, дерма отекает, коллагеновые волокна становятся еще более плотными по сравнению с молодыми очагами недуга.

Читайте также:
Иммуномодуляторы: что это, для чего они нужны, список эффективных препаратов

Изменение коллагеновых волокон появляется в более глубоких слоях дермы, эластические волокна не изменяются. Капилляры расширены, вокруг них размещаются лимфоцитарные инфильтраты. В местах наибольшего уплотнения появляется фиброзная – рубцовая, ткань.

Строго говоря, идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини к склеродермии не относится, так как склероз при этой болезни отсутствует, изменения эластической ткани формируется за счет застоя в сосудах и отека ткани.

Поверхностная склеродермия (фото)

поверхностная склеродермия

Классификация идиопатической атрофодермии Пазини-Пьерини

Недуг относят к хроническим, склонным к длительному развитию. Идиопатическую атрофодермию различают не столько по симптомам и течению болезни, сколько по предлагаемому механизму:

  • неврогенный генез – провоцируется под действием стресса, болезни нервно-аллергического характера. В этом случае очаги атрофодермии располагаются по ходу нервного ствола;
  • иммунный – один из вариантов ответной реакции организма на аллерген. При такой форме в крови обнаруживают антиядерные антитела;
  • инфекционный генез – его провоцируют инфекционные недуги определенного характера. В крови наличествуют антитела Borrelia burgdorferi.

Атрофодермия может комбинироваться с классической очаговой склеродермией, что заметно затрудняет диагностику.

Читайте также:
Давление при беременности: что считается нормой? Чем грозят скачки давления в таком положении? Как повысить, или понизить давление без вреда для ребенка?

Причины возникновения

Причины недуга не установлены. К факторам, провоцирующим развитие болезни, относят следующие:

  • переохлаждение – длительное и серьезное, либо постоянное. Последнее является наиболее частым фактором, провоцирующим спазмирование мелких кровеносных сосудов. При этом формируется застой крови, что растягивает стенки сосудов и провоцирует изменения в механизме выработки коллагена;
  • стресс – также приводит к спазму капилляров и более крупных сосудов. Именно постоянное сужение сосудов и обуславливает недостаток питания, а последнее вызывают атрофию ткани;
  • нарушения в работе эндокринной системы – склеродермия часто развивается на фоне сахарного диабета, например. В этом случае наблюдается деструкция кожных желез, изменяется трофика кожи, что приводит к атрофии;
  • нарушения в работе ЦНС или периферийной нервной системы – полиневриты, например. Такие недуги приводят к нарушению в обмене веществ.

Симптомы

Симптомы идиопатической атрофодермии сходны с признаками очаговой склеродермии. Очаги в виде овальных и круглых пятен изначально небольшого диаметра – до 2 см, возникают на спине, особенно вдоль позвоночника, на животе, по бокам туловища.

  • Пятна имеют четкие границы, цвет варьируется от коричневатого до ликвидно-красного. Пятно как бы вдавлено внутрь по сравнению с уровнем кожи.
  • При развитии недуга наблюдается гиперпигментация. Поверхность пятен мягкая, уплотнения отсутствуют. Под кожей могут быть видны кровеносные сосуды.
  • Бляшки склонны к слиянию. В этом случае образуются сложные по форме фестончатые образования.
Читайте также:
Чем опасен недолеченный отит — осложнения, которые повлияют на вашу жизнь

Болеют идиопатической атрофодермией обычно молодые женщины. Были зафиксированы несколько семейных случаев, но ни одного детского заболевания.

Диагностика

Симптомы болезни не ярко выражены, сходны с рядом других заболеваний. Главной задачей диагностики является отделение недуга от очаговой склеродермии, парапсориаза, грибовидного микоза, кератоза Сименса и так далее. Отличительные признаки атрофодермии: отек коллагена в нижней и средней части дермы, отсутствие склеротических процессов как таковых и изменение эластической ткани из-за застоя крови в капиллярах.

Основным диагностическим инструментом выступает биопсия кожи. Из очага болезни иссекается небольшой кусочек кожи – биоптат, помещается в стерильный контейнер и после обработки изучается под микроскопом. Таким образом, можно в точности установить состояние волокон и придатков кожи и оценить степень повреждения. Препарат подвергается гистологическому исследованию с целью исключить или подтвердить сочетающиеся недуги наподобие грибовидного микоза.

Лечение

Идиопатическая атрофодермия угрозы жизни и здоровью не представляет. Лечение проводят амбулаторно под наблюдением лечащего врача.

  • Назначается пенициллин по 1 млн ЕД в день. Курс составляет 15–20 дней.
  • Наружно применяют различные мази, улучающие кровоснабжение ткани: бепантен, декспантенол, пантодерм.
  • Обязательный этап – лечение очагов хронических заболеваний, если атрофодермия вызвана инфекцией. В качестве симптоматического лечения показана прием витамин A как внутрь, так и наружно.
  • Эффективными являются процедуры, способствующие глубокому прогреву кожных покровов: дермобразия, радоновые ванны, грязелечение, массаж.
  • Не менее полезны занятия физкультурой, так как при этом улучшается кровообращение.
Читайте также:
Чем полезно полоскание солью, содой и йодом при заболеваниях горла: рецепты, отзывы, рекомендации

Профилактика заболевания

Так как причины недуга не установлены, указать на эффективные профилактические меры возможности нет. Следует избегать провоцирующих факторов: переохлаждения, перегрева, избытка кофеина, нервного перенапряжения и так далее.

Осложнения

Атрофодермия не вызывает осложнений. Однако в запущенных случаях – при пойкилодермии, пациент должен наблюдаться у дерматолога с тем, чтобы заболевание не перешло в ретикулосаркоматоз.

загрузка…

Прогноз

Полное излечение невозможно, однако остановить недуг можно на любой стадии. Угроза жизни отсутствует.

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини – редкое заболевание, промежуточное между атрофией ткани и очаговой склеродермией. Излечить ее полностью нельзя, но остановить прогресс, безусловно, можно.

Источник — gidmed.com

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ