Что за патология стриатонигральная дегенерация?

Стриатонигральная дегенерация – заболевание, при котором развивается выраженная потеря нейронов определённой зоны головного мозга. Это вызывает симптомы практически те же самые, что возникают при болезни Паркинсона, но только без тремора.

Симптомы этого заболевания нередко сочетаются с атаксией, которая развивается на фоне одного из вариантов оливопонтоцеребеллярной дегенерации. Но бывает, что атаксия становится причиной дегенерации клеток боковых рогов спинного мозга. Это состояние носит название синдром Шая—Дрейджера.

Варианты течения

Центральное нарушение проявляется ортостатической гипотонией, появляющейся при резкой смене положения тела, стридором, нарушением мочеиспускания и иридоплегией.

Второй вариант течения смешанный, или сложный. Здесь присутствует разное сочетание нарушений, которые были указаны выше. Внутри глиалиновых клеток присутствуют включения, которых там быть не должно. Какого-либо эффекта от приёма леводопы и других препаратов, которые принимают при болезни Паркинсона, практически нет, или он минимальный. Все случаи этой патологии следует считать случайными.

Прогрессирующий надъядерный паралич

Ещё один вариант течения стриатонигральной дегенерации носит название прогрессирующий надъядерный паралич. Особенность его в том, что у пациента развивается паралич глаз, и он не может двигать зрачками по вертикали. Всё это сопровождается нарушением тонуса шеи и всего туловища, нарушениями в управлении своим телом, частыми падениями, псевдобульбарным параличом, а также пристальным фиксированным взглядом. Есть и множество других симптомов, и многие из них будут зависеть от степени тяжести основного заболевания.

Читайте также:
Гемцитабин в терапии раковых опухолей, цена и аналоги

На поздних стадиях начинаются незначительные расстройства психики. Приём препаратов леводопы даёт незначительный и очень короткий эффект.

Деформирующая мышечная дистония

К данной группе заболевания относится и деформирующая мышечная дистрофия. Она бывает двух типов. Первый диагностируется у маленьких детишек, чаще всего определённой национальности. Прогрессирует медленно. Начинается с периодических кратковременных спазмов в мышцах конечностей. Затем они переходят на всё тело и уже являются настоящими генерализованными припадками. Присутствуют и другие неврологические изменения, хотя интеллектуальное развитие всегда остаётся в норме.

Иногда хороший эффект оказывает стереотаксическое хирургическое вмешательство на области таламуса головного мозга. При приёме повышенных доз тригекси-фенидила симптомы заметно уменьшаются.

При второй форме первые симптомы проявляются у подростков или уже во взрослом возрасте. Заболевание имеет более мягкое течение и замедленное прогрессирование. При этом описано немало дистонических синдромов, которые возникают сами по себе практически без каких-либо видимых причин. Однако все эти заболевания имеют генетическую природу и развиваются при нарушении в строении гена или при мутациях, которые могут возникнуть на период оплодотворения, либо в первые несколько часов жизни оплодотворённой яйцеклетки.

Читайте также:
Диета при остеохондрозе: типы питания и рекомендуемые продукты

Как избавиться

Лечение мультисистемной атрофии при стриатонигральной дегенерации проводится с помощью коррекции принимаемых препаратов. Также обязательно назначаются препараты, которые относятся к группе антихолинэргических средств. Однако использовать их можно только в самых лёгких случаях, и только для того, чтобы полностью избавить человека от тремора покоя.

Если тремор возникает во время совершения тех или иных действий, тогда рекомендуется применять бета-блокаторы. Также эффективными могут оказаться примидон, синемет. Дополнительная терапия оказывается с использованием бромкриптина и амаданита.

Если тремор не поддаётся лечению, тогда проводится хирургическая операция, которая носит название стереотаксическая деструкция патологического ядра таламуса.

Прогноз практически всегда неблагоприятный. При правильном и своевременном лечении, а также при наличии качественного ухода продолжительность жизни после диагностирования болезни может составлять до 7 – 10 лет.

Источник — vashaspina.ru

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ