Симптомы и лечение синдрома Гудпасчера

Синдром Гудпасчера относится к аутоиммунным патологическим процессам, сопровождающихся синтезом аутоантител к клубочковым мембранам почек и альвеол легких, ведущее к гломерулонефриту и геморрагической формы пневмониту.

Проявления первоначально описывались в начале 20 в. патофизиологом из США Э.У. Гудпасчером.

В ревматологической практике входит в группу системных васкулитов, часто описывают как «геморрагический почечно-легочной синдром», «геморрагическая пневмония с гломерулонефритом», «идиопатический гемосидероз легких с нефритом».

Частота распространения — 1 на 1 000 000. Наблюдается два пика патологии – в 25-30 и 55-60 лет, вовлекаются в процесс в основном лица мужского пола. Смертность при отсутствии терапии в пределах 80-90%.

Этиологические сведения

Этиомеханизмы синдрома до настоящего времени окончательно не выявлены. Клинические изыскания говорят о связи с вирусным инфекционным процессом, приемом некоторых медикаментов, производственными вредными факторами, переохлаждением организма, табакокурением.

Отмечается генетическая склонность у лиц, являющихся носителями HLA-DRwl5, HLA-DR4 и HLA-DRB1 аллелей. В практике описывались семейные варианты.

Под действием причинного фактора, вследствие трансформации невосприимчивости иммунной системы происходит синтез собственных антител к мембранам альвеол легких и нефроклубочков. Предположительно аутоантигеном является часть а-3 цепи коллагена 4 вида, который имеется в базальных мембранах капиллярных сосудов легких и почек. Антитела на фоне наличия С3-комплемента соединяются с антигенами. Происходит откладывание ИК вдоль мембран, что ведет к индурированию (иммунновоспалительному процессу) нефроклубочков и альвеол.

Читайте также:
Профессиональное выгорание: взгляд медика

В формировании аутоиммунновоспалительного процесса огромную роль отводят активированию цитоэлементов (Т-лимфоцитов, эндотелиоцитарных и моноцитарных клеток, альвеольных макрофагов и пр.), цитокининов (инсулинообразного, тромбоцитного фактора роста, фактора некротизирования опухолевого новообразования, интерлейкина-I), свободных радикалов, протеолитических ферментов и иных факторов, которые поражают почки и легкие.

Патогенетической основой выступают геморрагический некротизирующий альвеолит и нефрозо-нефрит. По результатам гистоисследования выявляется пролиферативно-мембранный, пролиферационный либо некрозный гломерулонефрит, клубочковое склерозирование и фиброзирование почек.

Морфоисследование легких позволяет выявить капиллярит перегородок между легочными пузырьками, инфильтрации, гемосидероз, склерозирование.

Симптоматические проявления

Определяется три разновидности клинического течения:

  • злокачественный;
  • умеренный;
  • медленный.

Первому варианту свойственна пневмония с геморрагиями (рецидивная) и гломерулонефрит (с прогрессией).

Второму виду характерно медленное развитие с умеренным выражением картины.

Последний вариант характеризуется преобладанием гломерулонефрита и ХПН, респираторные проявления формируются в позднем периоде.

Злокачественная форма впервые манифестирует респираторными кровотечениями и ОПН, тогда больные нуждаются в интенсивной терапии (ликвидации водно-электролитных расстройств, возмещения гемопотери, ИВЛ, введение O2 ингаляционным способом, гемо- либо перитонеального диализа). В иных вариантах патология может начаться с общих проявлений: незначительное повышение температуры, недомогание, похудение либо предшествующий ОРВИ.

Читайте также:
ОРВИ: кто виноват и что делать?

Из специфических признаков главным образом первоначально возникают проявления легочного повреждения — кашель, усугубляющееся диспноэ, цианоз, болевое ощущение в грудной области, повторное гемохарканье либо геморрагии. Зачастую осложняется кардиальной астмой и легочным отеком.

К описанной картине со стороны легких присоединяется почечная симптоматика в виде гематурии, олигурии, периферической отечности, повышенного АД.

У 10-15% больных дебютирует с поражения почек. Часто дополняется болевыми ощущениями в мышцах, суставных сочленениях, кожными и слизистыми геморрагиями, внутриретинальными геморрагиями, перикардитами.

Диагностирование

При физикальном осмотре больных визуализируется резкая бледность кожи, пастозность либо отечность лицевой зоны. В легких аускультируются разные хрипы, количество их повышается при гемохарканьи и после.

По результатам исследования крови выявляется гипохромная анемия, анизо-, пойкило-, лейкоцитоз, сильное повышение СОЭ.

В моче определяется белок, цилиндры, эритроциты, проба по-Зимницкому показывает наличие изогипостенурии.

Биохимическое исследование крови выявляет нарастание креатина, мочевины, серомукоида, снижается уровень железа.

Исследование мокроты позволяет определить много эритроцитов, сидерофагов и гемосидерина.

Главным методом диагностирования выступает идентификация антител ИФА либо РИА-методом.

Рентгенологически визуализируются многочисленные очаговые тени.

Читайте также:
Какие продукты можно есть в любое время и в любом количестве?

Морфоподтверждение патологии основано на биопсии почек и легких. Дополнительно назначаются спирометрия, УЗИ почек, ЭКГ, ЭхоКГ.

Лечебные мероприятия

В острой стадии назначается пульстерапия препаратами преднизолонового ряда либо комбинированная пульстерапия (метилпреднизолон в сочетании с циклофосфаном) с дальнейшим переходом на поддерживающее лечение после клиниколабораторной и рентгенологической ремиссии. Для выведения из организма ЦИК назначается плазмаферез.

Симптоматическое лечение предполагает инфузию эритромассы и плазмы, средства на основе железа.

В случае ПН назначается гемодиализ. Иногда проводится удаление почки с дальнейшим трансплантированием, но такое не исключает повторения почечного некроза в трансплантате.

Источник — vashaspina.ru

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ