Причины развития и симптомы нейромиотонии

Нейромиотония (синдромы Исаакса, «броненосца», псевдомиотония, синдром постоянной активации миоволокон) — патологическое состояние, которое проявляется постоянным напряжением, спазмированием либо замедленным расслабление миоволокон после сокращения, обусловленные постоянными нейроимпульсами, происходящими в отдаленных участках двигательных нейроволокон.

Патология может возникнуть в любом возрастном периоде (зачастую в возрасте от 20 до 40 лет) с постоянного усиления мышечного напряжения в отдаленных участках верхних и нижних конечностях. Постепенным образом патпроцесс переходит и на проксимальные участки рук и ног, мышечные группы лицевой области и глотки. Миоволокна туловища и шеи вовлекаются значительно редко и в меньшей мощности.

Вследствие постоянного мышечного гипернапряжения, не исчезающего во время сна, начинается процесс формирования сгибательных мышечных контрактур. Клиническая картина характеризуется постоянными крупными медленными фасцикулярными подергиваниями (миокимии) в миоволнах верхзних и нижних конечностей. Активные двигательные акты способны спровоцировать мышечный тонус по типу спазмирования. Механическая миовозбудимость не повышается. При оценке сухожильных рефлексов отмечается их снижение. Патологический процесс характеризуется медленным прогрессированием со склонностью к генерализации.

Идиопатическая форма нейромиотонии зачастую развивается в возрасте 20-40 лет, постепенно нарастая  в мышечном напряжении (ригидности), волноподобных спазмированиях мускульных пучков (миокимии), фасцикуляциях, крампи. Характерно нечастое болевое ощущение в мышечных группах. Спазмирования и ригидность могут развиваться как в дистальных, так и в проксимальных мышцах  рук и ног, туловища (в том числе брюшной области), в жевательной и мимической мускулатуре. Для патологического процесса свойственно повышение мускульного напряжения и спазмирования в период и после произвольных двигательных актов. По этой причине моторика затруднена и производится  в медленном темпе.

Читайте также:
Миопия (близорукость) - причины, симптомы, диагностика, лечение

В случае повторения производство двигательных актов значительно легче, а тугоподвижность становится в меньшей степени, но после у больного наступает быстрое утомление. В случае вовлечения в процесс мышечных волокон глотки и гортани может наступить затруднение речи и глотания, диспное.

Ходьба начинает замедляться, хождение вынуждает пациента прилагать значительные усилия. В этом случае возможна патологическая установка кистей и ступней, зачяастую с постоянным сгибанием либо разгибанием фаланг. Позиция конечностей похожа на карпопедальное спазмирование вследствие тетании. Постоянное мускульное напряжение может привести к генерализованному гипертрофическому процессу мускулатуры.

На поздних этапах развития патпроцесса возможно формирование контрактуры. Мышечные спазмирования и миокимия характеризуются сохранением и ночью, в период сна пациента, этим и отличается от экстрапирамидных гиперкинезов.

Сухожильные рефлексы не определяются. Такое происходит в результате торможения спинальных моносинаптических рефлексов под воздействием постоянной мышечной активации. При введении в организм карбамазепина либо дифенина происходит подавление миоактивности и восстановление сухожильных рефлексов.

Расстройство чувствительности и иные нейрологические признаки при идиопатической форме не происходит. У части пациентов наблюдаются вегетативные проявления гиперметаболизма — непереносимости повышенной лихорадки, гипергидроз, учащенного сердцебиения.

Читайте также:
АТФ в уколах: инструкция по применению

Течению свойственно относительная доброкачественность и зачастую длительные периоды стабилизирования неполной ремиссии.

Причинные факторы и патогенетический механизм

Другое название идиопатической формы нейромиотонии — синдром Исаакса (назван в честь английского невропатолога H.Isaacs, который первым описал патологическое состояние во второй половине 20 века). Она относится категории первичных. Также существует и вторичная (симптоматическая) форма.

В основе первой разновидности патологического процесса некоторые исследователи предполагают развитие аутоиммунного процесса. У таких пациентовсерологически определяются антитела, которые направлены против антигенов К-каналов пресинаптической мембраны, вызывающих гипервозбудимость нейральных терминалей в мускулах и способствующих возникновению частых спонтанных импульсов в нейроне.

Вторая разновидность главным образом формируется в результате полиневропатии (к примеру, хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, синдром Гийена-Барре, токсикополиневропатии, наследственные сенсомоторные невропатии). В литературе есть описания паранеопластических вариантов, которые имеют связь со злокачественными новообразованиями легочной ткани.

Лечебные мероприятия

В качестве лекарственных препаратов применяются фенитоин и карбамазепин, которые способствую снижению мышечного напряжения.

Диазепам и иные бензодиазепины не приносят никакой эффективности.

В случае наличия резистентных форм прибегают к назначению плазмафереза, кортикостероидных препаратов, цитостатических средств, внутривенного введения иммуноглобулинов (ИГ-ВЕНА, октагам и пр.).

Читайте также:
Как принимать Аводарт при аденоме простаты: аналоги

Источник — vashaspina.ru

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ