Нарколепсия или болезнь Желино — что это такое

Большинство жителей могут пожаловаться на недосыпание, бессонницу или любые другие проблемы со сном. Однако существует особое отклонение, которое сильно сказывается на жизни простого человека. Это состояние называется нарколепсия или болезнь Желино. Человек может заснуть прямо посреди улицы или во время беседы со своими близкими людьми.

Содержание

  • 1 Нарколепсия — что это такое
  • 2 Классификация болезни
  • 3 Причины и факторы развития
  • 4 Симптомы и признаки
  • 5 Диагностика и дифференциальная диагностика
  • 6 Лечение
  • 7 Прогноз лечения и возможные осложнения

Нарколепсия — что это такое

Существует множество различных патологий сна, но одно из самых необычных и загадочных из них — нарколепсия. Это разновидность отклонений в нервной системе, при которых нарушаются фазы сна и бодрствования и больной может резко заснуть посреди дня. Слово нарколепсия произошло от греческого «narkē» — цепенеть и «lēpsis» — сон. Непреодолимое желание заснуть возникает у человека в любой обстановке, он может ехать за рулём, работать, заниматься спортом или готовить обед и в какой-то момент его глаза резко закрываются, мышцы расслабляются и человек «отключается».

Блезнь эта достаточно редкая, обнаруживается у 20–40 человек из ста тысяч. Определённой возрастной группы не существует, однако чаще всего болезнь впервые проявляет себя в 15–20 лет у мужчин, женщины страдают этим заболеванием в несколько раз реже. Наибольшее количество больных обнаружено в Японии, 1 из 600 жителей.

Недавно было установлено, что нарколепсией страдал сам Леонардо Да Винчи. Первые приступы начали появляться у него после нескольких лет жизни в подземелье Дворца Дождей. Но болезнь не только не сломила великого мастера, но и помогла ему в творчестве. Чтобы обезопасить себя от внезапных падений, Леонардо сам смастерил кресло-каталку, которое ставил рядом с собой и поблизости держал карандаши и бумагу. После очередного внезапного сна художник сразу садился зарисовывать видения, которые его посетили.

Во время приступов больной ощущает себя как человек, не спавший 3–4 дня, глаза начинают непроизвольно смыкаться, общая слабость и тяжесть овладевает всем телом и возможности сопротивляться этому состоянию практически не остаётся. В этом заключается главная опасность, ведь не всегда очередной приступ может застать человека в безопасной обстановке.

Видео о нарколепсии в программе Елены Малышевой «Жить здорово»

Классификация болезни

Существует несколько видов заболевания, в зависимости от её происхождения и сопровождающих симптомов.

Читайте также:
Хронический декомпенсированный тонзиллит: особенности лечения, прогноз

Первичная или идиопатическая нарколепсия — это самый распространённый вариант, с характерными формами гиперсомнии (внезапной сонливости) в дневное время. Может сопровождаться катаплексией, галлюцинациями и параличом сна. Однако, существует более редкая форма без катаплексии, и может сопровождаться фазами быстрого сна, которые определяются с помощью различных тестов.

Вторичная или симптоматическая нарколепсия встречается достаточно редко и связана с последствиями другого заболевания или травмы. Это может быть сотрясение или ушиб мозга, любые другие черепно-мозговые травмы, опухоли мозга, рассеянный склероз и различные другие отклонения.

Пароксизмальная нарколепсия основывается на присутствующей эпилепсии, которая сопровождается приступами сна с падениями после эпилептических припадков.

Катаплексия — состояние организма, при котором мышечный тонус максимально снижен, но при этом сохраняется сознание. Распространено не только у людей, но и у животных, которые от страха могут перестать двигаться и не могут убежать от хищника, при этом мысленно реагируя на ситуацию.

Видео канала BBC

Причины и факторы развития

На настоящий момент точные причины возникновения нарколепсии неизвестны. Учёными со всего мира выдвигается множество теорий и предположений, каким образом могут быть повреждены участки мозга, отвечающие за циклы сна и бодрствования.

Известно одно, болезнь Желино — многофакторное заболевание и очень сложно выявить конкретную причину отклонения.

Среди рассматриваемых версий наиболее выделяются следующие:

  • У многих больных отсутствуют клеточные структуры, выделяющие белок гипокретин, участвующий в синтезе гормона орексина, отвечающего за бодрствование человека.
  • В развитии болезни играет роль наследственность, а именно мутантный вариант гена MOG, отвечающего за синтез миелина. Из белка миелина выстраиваются электроизолирующие миелиновые оболочки аксонов нервных волокон. Его повреждение приводит к множеству отклонений в деятельности нервной системы.
  • Аутоиммунная природа нарколепсии связана с атакой аномальных клеток иммунитета участков, отвечающих за секрецию гипокретина. Также на синтез гипокретина оказывают влияние инфекции, беременность, гормональные сбои и черепно-мозговые травмы.
  • Связь заболевания с ожирением. Пациенты с повышенной массой тела часто обладают повышенной секрецией гормона орексина, отвечающего за аппетит и режим сна.
  • Патология фаз сна, заключающаяся в быстром наступлении быстрой фазы сна и практически отсутствием глубокой фазы. Спят больные поверхностно и могут часто просыпаться за ночь. В итоге утомляемость накапливается и может приводить к очередным приступам нарколепсии.
  • Выдвинуто предположение связи заболеванием нарколепсией с вакциной против гриппа H1N1. Точные механизмы не были установлены, однако у привитых детей возросло число случаев заболевания в 17 раз.
Читайте также:
Слоящиеся ногти как показатель проблем с общим здоровьем человека

Симптомы и признаки

Иногда к врачам обращаются люди, считающие свою сонливость нарколепсией. Однако их недуг не имеет ничего общего с этим заболеванием. Некоторые признаки патологии развиваются постепенно. У болезни Желино есть определённые симптомы:

  1. Внезапные дневные атаки сна во время различной деятельности. Пациент может заниматься как монотонной утомляющей работой, так и вести на момент приступа активную деятельность. Длительность сна у каждого пациента индивидуальна. Некоторые засыпают на несколько минут, у других длительность составляет 2–4 часа. Находящиеся рядом могут с лёгкостью разбудить больного, и он будет чувствовать себя хорошо и даже вполне бодрым, однако, через короткий промежуток времени приступ может повториться совершенно неожиданно. В некоторых случаях человек продолжает совершать движения, при том что уже спит. Например, это может случиться при ходьбе, когда наступила фаза сна, но больной продолжает идти в течение пары минут.
  2. Катаплексия, наоборот, обездвиживает тело человека. И даже если он находится в сознании, он не может пошевелиться, мышечный тонус снижается и человек падает. Обычное, катаплексия не проявляется первой, а развивается с годами. Часто возникает на фоне сильных эмоций: удивления, страха, радости. Данный симптом очень распространён и встречается в 75% случаев. У некоторых мышечная слабость может охватывать всё тело, у других задействовать только некоторые конечности.
  3. Сонный паралич обычно отмечается с утра. Проснувшись, человек не может пошевелить ни одним мускулом, хотя находится в полном сознании. Многие испытывают сильное чувство страха, им кажется, что они парализованы и больше никогда не смогут двигаться. Отмечается у 25% заболевших.
  4. Галлюцинации обычно возникают на начальных этапах сна или сразу после пробуждения. Пациент может видеть сны наяву, яркие образы, слышать различные звуки и музыку, некоторые отмечают даже тактильные ощущения. Часто сопровождается сонным параличом. Встречается у 60% пациентов с болезнью Желино.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Нарколепсия — очень сложное заболевание и требует особых методов диагностики. Особенно важно исключить возможность других патологий, так как симптомы могут быть схожи с эпилепсией, различными психическими расстройствами, онкологическими опухолями, внутричерепными гематомами. В некоторых случаях будет необходима консультация множества врачей: психиатра, эпилептолога, эндокринолога, невропатолога.

В первую очередь больного осматривает невролог и назначает специальные тесты — полисомнографию с регистрацией электроэнцефалограммы и множественный тест латентности сна (МТЛС или MSLT тест). В некоторых случаях необходимы расширенные исследования, проводимые сомнологом, специалистом в области сна.

Читайте также:
Как лечить вирусную ангину у детей: симптомы, признаки и причины заболевания, комплексное лечение

Полисомнография — исследование сна с помощью медицинского компьютерного оборудования. Пациент остаётся на одну или несколько ночей в специально оборудованной лаборатории. Во время сновидения исследуются следующие параметры: дыхание, храп, движение груди во время вздоха и выдыха, движения тела, электроэнцефалограмма, температура тела, электрокардиография, пульсоксиметрия.

Видео исследование сна с помощью метода полисомнографии

Множественный тест латентности сна проводится для оценки дневного сна. Исследуется скорость засыпания в послеобеденное время. К пациенту подключаются различные датчики, исследующие электрические сигналы головного мозга, изучается движение закрытых глаз и мышц на подбородке, оценивается сердечный ритм. Проводится 3–5 исследований за один день, если больному не удаётся заснуть с первых раз.

Во время обоих исследований пациента помещают в изолированное помещение, в котором не будет слышно посторонних звуков, температура будет комфортная, чтобы не испытывать жара или холодна, освещённость будет минимальная. Обычно, перед проведением тестов врач рекомендует отказаться от приёма некоторых препаратов, которые могут влиять на сон и деятельность мозга.

Лечение

Полностью вылечиться от нарколепсии на данное время невозможно. Проводится множество исследований с целью создания универсальной методики, позволяющей избавиться от болезни.

Совсем недавно американские учёные исследовали особый назальный спрей, содержащий гормон Орексин, на обезьянах. Подопытным с нарушениями сна с определённой периодичностью впрыскивали лекарство и наблюдали за их поведением. Животные отлично себя чувствовали и были очень бодрыми, даже если практически не спали накануне. Дальнейшие разработки препарата планируется провести на людях, что даёт большую надежду больным нарколепсией.

Общие рекомендации

Учитывая невозможность полностью устранить приступы внезапной сонливости, пациентам не рекомендуется любая монотонная деятельность, вождение машины, работа в ночное время суток или на производстве, связанном с повышенной опасностью, работа на высоте или со сложными механизмами, способными нанести увечья. Помимо прочего не рекомендована преподавательская деятельность, публичные выступления, работа с секретными и особо важными материалами.

Обязательным является соблюдения режима дня. Следует ложиться и просыпаться в определённое время, чтобы дать организму привыкнуть к соответствующему циклу сна-бодрствования. Рекомендуемая продолжительность ночного сна — не менее семи часов. Также рекомендуется несколько дневных отдыхов хотя бы по 15–20 минут, для восстановления сил и снятия усталости. Если пациент знает, что в определённое время ему предстоит важная встреча или серьёзные дела, требующие повышенной нагрузки, рекомендуется немного поспать за час до назначенного мероприятия.

Читайте также:
И как теперь с этим жить? Топ-5 заблуждений о ЗОЖ

Стоит внимательней относиться к своему питанию и сократить потребление углеводов и глюкозы, так как продукты их переработки усиливают сонливое состояние и могут привести к учащённым появлениям приступов. Откажитесь от алкоголя, даже в минимальных дозах он повышает сонливость.

Во взрослом возрасте хорошо скажется на самочувствии несколько чашек крепкого кофе в день. Общая доза кофеина должна составлять примерно 300–400 мг в сутки. Время приёма стоит ограничить, и не употреблять напиток за 4 часа до сна, чтобы не сбить установленный режим.

Медикаментозная терапия

Лекарства, назначающиеся при нарколепсии не излечивают само заболевание, однако, они помогают существенно сгладить приступы сонливости. Назначить лечение и дозировку приёма медикаментов может только ваш лечащий врач, так как в некоторых ситуациях приём ряда лекарств может только ухудшить состояние пациента.

Основной лечащий преапарт — Модафинил (Провигил). Он обладает стимулирующим действием за счёт высвобождения нейротрансмитеров, регулирующих фазы сна и бодрствования, действуя на гипоталамус, миндалевидное тело и таламус. В разных дозировках его назначают как взрослым, так и детям. У пациентов наблюдается повышенная бодрость, снижение чувства сонливости, количество приступов нарколепсии значительно сокращается, либо их становится легче контролировать. Плюсом данного лекарства является отсутствие привыкание к нему.

Если Модафинил не оказывает нужного воздействия, на замену может прийти Декстроамфетамин (Декседрин). Его часто назначают при синдроме дефецита внимания и гиперактивности. Повышая уровень норадреналина и дофамина в крови, он регулирует эмоциональный фон и увеличивает энергию. Однако, применение этого препарата стоит назначать только в крайних случаях, так как он вызывает привыкание, часто используется как наркотическое средство и в дальнейшем, после отмены препарата, состояние пациента может только ухудшиться: усиливается депрессия, появляется артериальная гипертензия, обычные вещи перестают радовать, эмоциональный фон очень низкий, а сонливость только усиливается.

Для избавления от тревожного сна и постоянных ночных пробуждений, врач может назначить оксибат натрия. Он увеличивает продолжительность сна, делает его спокойным и глубоким. Высыпаясь ночью, пациент сокращает приступы дневного сна и каталепсии. Препарат относится к транквилизаторам, его употребление может назначить исключительно врач.

Народные средства

Народные средства ни в коем случае не могут заменить медикаментозную терапию. Однако, после разрешения врача, можно выбрать наиболее подходящие рецепты для улучшения самочувствия. Основным направлением лечения народными средствами является повышения уровня энергии и бодрости.

Читайте также:
Ивермектин: особенности использования противопаразитарного средства

Растительные препараты с содержанием кайенского перца, женьшеня и гуараны отлично стимулируют организм, дают приток свежих сил и позволяют снизить количество приступов сонливости.

Бороться с переутомлением, стрессами и снизить проявление параличей помогают чёрная водянка, чистец, амфора кустарниковая, серпуха венценосная и ряд других растений.

Для полноценного ночного сна можно приготавливать отвар ромашки. Для этого понадобится 3 чайные ложки сушёных цветов ромашки. Зайлете их пол литром воды и варите на слабом огне в течение пяти минут. Процедите и выпейте перед сном один стакан.

А также благотворно скажется на сне настой семян или зелени укропа. Чайную ложку высушенного растения залейте стаканом кипятка и оставьте настаиваться в течение нескольких часов. Выпейте его за полчаса перед сном.

Прогноз лечения и возможные осложнения

Нарколепсия является хроническим заболеванием, и основная нагрузка идёт на социальную жизнь человека. Существует большой риск попасть в дорожно-транспортное происшествие, если пациент будет находиться за рулём или переходить дорогу. Помимо прочего, при падениях больные часто получают травмы, ударяясь головой и другими частями тела о различные предметы. Особенно сложно приходится в профессиональной деятельности, резкие приступы сонливости могут мешать устроиться человеку на работу и полноценно существовать в обществе.

Профилактики заболевания не существует.

У 23% пациентов состояние ухудшается с возрастом, увеличивается количество внезапных засыпаний и каталепсий, но у большинства, у 70% состояние стабилизируется с возрастом. У 7% больных происходит значительное улучшение самочувствия после медикаментозной терапии.

Инвалидность при нарколепсии дают только после подтверждения диагноза. III группа присваивается при лёгкой форме заболевания, когда существуют проблемы с нахождением работы, заботой о себе и обучением. II группа выдаётся при средней и тяжёлой стадии заболевания, при наличии частых приступов засыпания и каталепсии. I группа определяется крайне редко, пациент практически не способен самостоятельно жить из-за постоянных приступов.

Нарколепсия — достаточно редкое заболевание, но оно способно приносить множество неудобств пациенту. Внезапные приступы сонливости мешают нормально жить в социуме, многие профессии становятся недоступными. Стоит внимательно отнестись к своему здоровью, пройти все необходимые исследования и пройти полноценную медикаментозную терапию для улучшения качества жизни.

Источник — lechenie-simptomy.ru

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ