Симптомы и лечение синдрома Шегрена-Ларссона

Синдром Шегрена-Ларссона – аутоиммунное заболевание, которое поражает соединительную ткань. Также заболевание затрагивает слюнные и слезные железы. Носит хроническое прогрессирующее течение и не лечится.

Название патология получила по имени глазного врача, который впервые описал этот синдром. Чаще всего пациентами становятся женщины перед менопаузой, хотя в некоторых странах патологией в одинаковом количестве страдают и женщины, и мужчины.

Синдром может существовать сам по себе, то есть быть первичным. А может развиться на фоне другого заболевания, чаще всего ревматического, так как эти болезни также носят аутоиммунный характер. Среди таких болезней — ревматоидный артрит, системная красная волчанка, склеродермия, и другие.

Как проявляется

Основной симптом синдрома Шегрена-Ларссона – сухость, причём не только слизистых оболочек, но и кожи. Среди симптомов в первую очередь отмечается ксерофтальмия, или «сухой глаз». В самом начале болезни пациенты таких жалоб не предъявляют, но в дальнейшем появляется чувство жжения в глазах, рези, кажется, что в глаза насыпали песок.

Второй признак – ксеростомия, то есть сухость рта. У пациентов фиксируется значительное уменьшение количества слюны, могут развиваться такие хронические заболевания, как паротит, стоматит, кариес. Жалобы на сухость во рту, появление трещинок в уголках рта, затруднения в речи. На самых поздних стадиях наступает нарушение глотания.

Читайте также:
Стенозирующий ларингит у взрослых и детей

Кроме этих проявлений, могут быть другие и симптомы. Среди них особенно сильно выражены:

  1. Выраженная сухость кожи.
  2. Образование корок в носу, сухость носовой полости, частые отиты.
  3. Зуд и боль во влагалище.
  4. Частые трахеобронхиты.
  5. Атрофический гастрит.
  6. Дискинезия желчевыводящих путей.
  7. Панкреатит.
  8. Синдром Рейно.
  9. Полинейропатия.
  10. Неврит лицевого нерва.
  11. Неврит тройничного нерва.

Часто отмечается упадок сил, боль в мышцах и суставах. Если эта патология развивается на фоне других аутоимунных болезней, то симптомы синдрома Шегрена-Ларссона будут переплетаться и с ними, вызывая сложности с диагностикой.

Диагностика

Диагностика затруднена многообразием симптомов. Однако есть ряд анализов, которые позволяют точно поставить диагноз — ANA-профиль и проба Ширмера. При этом оценка проводится на основании результатов анализа слёз. Проба проста – полоску специальной бумаги закладывают за нижнее веко, после чего измеряют, какое количество бумаги было намочено слезами. Тест длится 5 минут. если слезами смочено не более 5 мм, тогда диагноз может быть подтверждён.

Также проводится тест на количество слюны. В течение определённого количества времени пациент собирает слюну в пробирку. Если собралось менее 1,5 мл, тогда диагноз также считается положительным.

Читайте также:
Почему ученые советуют делать селфи каждый день?

Выявить сухость глаза можно при помощи осмотра глаза щелевой лампой. При биопсии губы отмечается инфильтрация слюнных желёз. Может быть проведено УЗИ слюнных желёз.

Лечение

На сегодняшний день нет ни одного действенного лечения этого состояния. Восстановить функцию желёз невозможно, как невозможно вылечить и другие аутоиммунные заболевания, причина которых пока так и остаётся невыясненной.

Пациенту после постановки диагноза оказывается симптоматическая и поддерживающая терапия.

Для лечения сухого глаза используют искусственные слёзы. Дополнительно применяется циклоспорин, который помогает справиться с воспалением на фоне сухости слизистой оболочки.

Для борьбы с сухим ртом рекомендуется использовать пилокорпин, пищу следует запивать водой, а при сильной сухости орошать полость рта глицерином. Из-за высокого риска развития кариеса требуется тщательный уход за зубами.

Кортикостероиды назначаются только в самых тяжёлых случаях и только при развитии осложнений.

Прогноз

Заболевание может быстро прогрессировать, или после прогресса оказаться в периоде ремиссии. Однако прогноз всегда неблагоприятный. Иногда симптомы могут быть выражены слабо, а у части пациентов они проявляются очень сильно, с многочисленными осложнениями. Это серьёзно ухудшает качество жизни человека.

Читайте также:
Почему некоторые чихают, когда смотрят на солнце?

У некоторых может наблюдаться поражение почек, что приводит к гломерулонефриту, а затем к почечному ацидозу. Также большой риск диагностирования неходжкинской лимфомы, причём развивается это осложнение у 5% всех пациентов с этим диагнозом.

Если во время заболевания женщина забеременеет, то есть большой шанс того, что ребёнок родится уже с красной волчанкой и блокадой сердца.

Источник — vashaspina.ru

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ