Специфика гемолитико-уремического синдрома и что происходит в организме больных

Болезнь Гассера, ГУС, гемолитико-уремический синдром – все это названия одного заболевания, для которого характерно наличие тромботической микроангиопатии, обширным тромбообразованием мелких сосудов гиалиновыми тромбами.

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитико-уремическим синдромом называют полиэтиологическое тяжелейшее нарушение, для которого характерно наличие таких состояний, как:

  • Острая недостаточность почек;
  • Тромбоцитопения;
  • Гемолитическая анемия неиммунного типа.

Патология наиболее характерна для пациентов младшего детского возраста от полугода до 4 лет. Но встречается патология и у старших детей, а в редких случаях может быть диагностирована у взрослых пациентов. Каждый год на 100-тысячное детское население приходится порядка двух-трех случаев данной патологии у детей до 5-летнего возраста, а у пациентов до 18-летнего возраста – 1 случай. Патология кишечно-инфекционного происхождения чаще проявляется в летний сезон, а инфекционно-дыхательной этиологии – в осенне-зимне-весенний.

Согласно международной классификации МКБ-10 патологий, гемолитико-уремическому синдрому присвоен код D59.3. Подобное заболевание достаточно часто становится этиологическим фактором для развития недостаточности почек острой формы, поэтому от своевременного обнаружения и правильной терапии зависит окончательный исход патологии.

Патогенез

После употребления воды или еды, зараженной кишечной палочкой, бактерия вступает в связь с толстокишечными специфическими рецепторами, после чего начинает активно размножаться и убивать кишечноклеточные структуры. В результате возникает диарея. Если произошло инфицирование производящими веротоксин штаммами, то патология осложняется сосудистыми поражениями слизистых кишечных тканей и формированием геморрагического колита. Веротоксин из кишечника проникает в печеночные структуры, где окончательно метаболизируется. Незначительное количество токсина может проникать в системный кровоток, что вызывает микроциркуляторные метаморфозы в органах, которые проявляются симптоматикой ГУС.

Читайте также:
Лютик - лечебные свойства и применение в медицине

Первой мишенью на пути кровотока, содержащего веротоксин, выступают легкие, в которых постепенно развивается дистресс-синдром. Затем повреждаются почечные структуры и прочие органы. По статистике, порядка 90% пациентов с подобным синдромом инфицированы веротоксин продуцирующей кишечной палочкой. Бактерии выделяют липополисахарид, который увеличивает токсичность веротоксина. Вступая друг с другом в реакцию веротоксин и липополисахарид провоцирует развитие воспалительной реакции в органе-мишени.

Патогенез гемолитико-уремического синдрома
Причины и патогенез гемолитико-уремического синдрома у детей и взрослых

Причины

У детей основной причиной болезни Гассера выступает острое инфекционное кишечное поражение и лишь у 10% появление синдрома обусловлено инфекционными процессами, локализующимися в дыхательной системе. Острая инфекция в кишечнике провоцируется кишечнопалочной бактерией энтерогеморрагического типа, вырабатывающей шига-подобный токсин, который способен вызывать повреждения эндотелиальных сосудистых клеток в головном мозге и почках.

Веротоксин провоцирует гибель эндотелиальных клеток и возникновение лейкоцитозависимого воспалительного процесса.

Кроме того, токсин активирует цепочку последовательных патологических реакций, следствием которых становится:

  • Разрушение эритроцитов с активным высвобождением гемоглобина;
  • Агрегация и деструктивные изменения тромбоцитарных клеток;
  • Запуск процесса коагуляции;
  • Появление фибриновых отложений на сосудистых стенках;
  • Формируется синдром ДВС.
Читайте также:
Заболевания кожи, вызванные стафилококком

В органах-мишенях происходит микроциркуляторные нарушения, приводящие к ишемическим процессам.

На фоне острой инфекции кишечника происходит поражение клубочковых капилляров в почках, что провоцирует фильтрационные нарушения, некрозу и ишемическим поражениям клубочковых структур. При наличии обширно массивных почечных поражений развивается недостаточность почек острого типа.

Ребенок может заразиться кишечнопалочной энтерогеморрагической бактерией в процессе контакта с инфицированным человеком или животными. Подхватить подобную инфекцию можно и при употреблении не пастеризованной молочки и термически недообработанного мяса, загрязненной питьевой воды или соков на фруктовой основе. Спровоцировать развитие ГУС может излишняя тромбоцитарная активность, обусловленная введением вакцины вроде АКДС, от кори, против полиомиелита или оспы.

Пути заражения энтерогеморрагической бактерией
Признаки, причины и симптомы гемолитико-уремического синдрома

У взрослых болезнь Гассера может обуславливаться:

  1. Приемом некоторых медикаментозных средств вроде Митомицина, Циклоспорина А, противоопухолевых или эстрогеновых контрацептивных средств;
  2. Злокачественными опухолевыми поражениями;
  3. Костномозговой трансплантацией;
  4. Беременностью;
  5. Антифосфолипидной болезнью;
  6. Волчанкой системной, красной;
  7. Наследственной предрасположенностью.

Классификация и стадии

В соответствии с клиническими и этиологическими особенностями специалисты выделяют:

  • Типичный гемолитико-уремический синдром, который еще называют диареяассоциированным. Он чаще выявляется у маленьких деток и отличается эндемическим характером (распространенность в московской области и Поволжье).
  • Атипичный или спорадический (атипический), который не ассоциируется с проявлениями диареи и обнаруживается преимущественно у взрослых либо детей старшего возраста.

Кроме того, ГУС может протекать в тяжелой или легкой форме. И легкая, и тяжелая форма патологии подразделяется на несколько типов:

  1. Тип А легкая форма – наличие азотемии, тромбоцитопении и анемии;
  2. Тип А тяжелая форма – те же симптомы, что и при легком типе, но сочетающиеся с длительной анурией (больше суток);
  3. Тип Б легкая форма – традиционная симптоматическая триада, сочетающаяся с гипертонической болезнью и судорожным синдромом;
  4. Тип Б тяжелая форма (острый) – традиционные симптомы сопровождаются гипертонией, анурией и судорожными приступами.
Читайте также:
Конъюнктивит в разных возрастных группах

Кроме того, в зависимости от этиологии гемолитико-уремический синдром может быть поствакцинальным, постинфекционным, наследственным, лекарственным или идиопатическим и пр.

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы гемолитико-уремического синдромаТечение ГУС подразделяется на три этапа: продромальный, этап разгара и этап восстановления. Продромальная фаза начинается с признаков поражения ЖКТ системы или дыхательных структур. Затем дополняются расстройства неврологического характера, вещественнообменные изменения и нарушения периферического кровотока. Слизистые и кожа при этом бледнеют, инъецируются склеры, образуется пастозность губ, век, носа. Длится эта фаза около недели и к концу появляется олигоанурия.

В фазе разгара ярко проявляется гемолитическая анемия, острая недостаточность почек и внутрисосудистое диссеминированное кровесвертывание, тромбоцитопения. Слизистые и кожные покровы приобретают бледный оттенок, становится выраженной геморрагическая симптоматика, для которой характерно частое кровотечение из носа, кожные кровоизлияния и петехиальная сыпь. Хоть и имеется недостаточность почек, она на олигоанурической стадии не имеет характерной гиперотечности, потому как немалый объем жидкости теряется посредством кожного дыхания и диарейного стула.

  • У половины пациентов проявляются характерные неврологические метаморфозы, которые проявляются неадекватными эмоциями, беспокойством или гипервозбудимостью, вялостью, коматозным состоянием.
  • При возникновении миоклонических судорог, мышечного тика и гиперрефлексии необходимо экстренное проведение диализа.
  • У некоторых пациентов имеет место симптом Кернига и ригидность мышечных тканей затылка, повышенное спинномозговое давление.
  • Наличие сердечно-сосудистых преобразований проявляется приглушенными тонами, тахикардической симптоматикой, систолическими шумами и пр.
  • В первом периоде давление низкое, а через пару-тройку дней оно повышается. Стойкая гипертония относится к прогностически неблагоприятным проявлениям и указывает на наличие необратимого некроза почечной коры.
  • Наличие гипертонии и гиперкалиемии зачастую приводит к недостаточности миокарда.
  • При тяжелых метаболических нарушениях и ярко выраженном ацидозе беспокоит одышка. При ОРВИ в начале синдрома на этом этапе врачи обычно выявляют пневмонию.
Читайте также:
Бирючина (волчьи ягоды) - лечебные свойства и применение в медицине

При особенно тяжелом течении синдром сопровождается осложнениями в форме легочного отека либо кровотечения, головномозгового отека или сердечно-легочной недостаточности. Поражаются структуры ЖКТ, что проявляется гепатитом и эзофагитом, панкреатитом и энтероколитом перфорацией, некротическими поражениями и кишечной инвагинацией.

Диагностика

Диагностика патологии основывается на своевременном распознавании и определении клинических проявлений, которые осложняют традиционное течение кишечной или респираторной инфекции, например, азотемии, анемии, синдрома ДВС и тромбоцитопении. В крови присутствует свободный гемоглобин, лейкоцитоз, растет концентрация креатинина и мочевины. Снижается уровень тромбоцитарных клеток и натрия, а калий, наоборот, повышается.

Моча у пациентов ржаво-коричневого цвета, что говорит о кровянистых примесях. Помимо исследований мочи и крови, назначается бактериологическая диагностика каловых масс. Если имеются тяжелые нарушения неврологического характера, то проводят люмбальную пункцию и КТ мозга.

Лечение

Подход к терапии определяется в соответствии с тяжестью поражения и степенью развития синдрома. Чем раньше ребенка госпитализируют, тем больше у него шансов на полное излечение.

Прибегают к патогенетической терапии:

  • Включающей восстановление норм крови посредством приема антиагрегантных препаратов и гепаринотерапии;
  • Улучшения микроциркуляционных х-характеристик за счет приема Эуфиллина или Трентала;
  • Для коррекции антиоксидантного барьера назначаются препараты витамина Е и А.
Читайте также:
Муковисцидоз - причины, симптомы, диагностика, лечение

Если патология имеет бактериальное происхождение, то показана антибиотикотерапия широкоспектральными препаратами. Примерно у половины пациентов необходима заместительная терапия с применением гемодиализа, перитонеального диализа или обменного плазмафереза.

Прогнозы патологии достаточно серьезны, потому как смертность маленьких деток достигает 5%, 12% получает терминальную стадию почечной недостаточности, а четверть больных страдает от пониженной фильтрационной деятельности клубочков. Диарейный тип синдрома протекает

Источник — gidmed.com

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ