Быстропрогрессирующий гломерулонефрит — скоротечная болезнь почек, приводящая к терминальной стадии почечной недостаточности

Быстропрогрессирующий или злокачественный гломерулонефрит (БПГН)  – это неотложное нефрологическое состояние, характеризующееся стремительно развивающейся почечной недостаточностью с удвоением креатинина за 3 месяца.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Заболевание вызывается повышением проницаемости стенок капилляров клубочков, их разрывом, скоплением белков плазмы и макрофагов в пространстве Боумена капсулы нефрона.

При БПГН в более 50% случаев в пространстве Боумена нефронов обнаруживаются фиброзно-клеточные экстракапиллярные полулуния. Изменения сопровождаются клиническими признаками, характерными для острого нефротического синдрома.

Заболевание требует немедленного вмешательства, проведения терапевтических мероприятий. БПГН отмечается у 2-10% больных, страдающих гломерулонефритами, характеризуется скоротечностью – от появления первых симптомов до угрожающих жизни признаков проходит несколько недель или месяцев.

У детей заболевание развивается исключительно редко, составляет 3-5% случаев от общего числа страдающих гломерулонефритом. Чаще отмечается у подростков.
Видео обзор образца почки при бестропрогрессирующем гломерулонефрите:

Этиология и патогенез

Различают первичный и вторичный злокачественный гломерулонефрит:

  • Первичный — развивается в результате действия повреждающих белковых и клеточных факторов на стенки капиллярных клубочков.
  • Вторичный — быстропрогрессирующий гломерулонефрит возникает в составе симптомокомплекса системной красной волчанки, синдрома Гудпасчера, васкулита и других системных заболеваний.

Первичный быстропрогрессирующий гломерулонефрит развивается в результате повреждения иммунными комплексами стенок капилляров. Под их действием происходит разрыв капилляров клубочков, в результате чего пространство Боумена заполняется  макрофагами, клетками эпителия, фибробластами.

Читайте также:
Новосибирские ученые обнаружили ген депрессии

Фибробласты, поступающие из интерстиция, продуцируют коллаген 1 и 3 типа, что приводит к необратимым явлениям в Боуменовом пространстве – фиброзному изменению, формированию полулуний.

В полулуниях обнаруживаются в высокой концентрации хемокины – белки, продуцирующиеся в начале иммунной реакции на аллерген, контролирующие степень активности иммунных клеток макрофагов.

Степень повреждения нефронов коррелирует с количеством хемокинов, концентрацией макрофагов в почечных клубочках – чем выше их концентрация, тем тяжелее прогноз быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

Необратимые явления связаны с фиброзом полулуний, возникающим при появлении волокон фибрина в пространстве Боумена.

Классификация БПГН основана на преимущественном характере повреждения нефрона, критериями служат:

  • тип свечения при ИФ-микроскопии (иммунофлюоресцентной);
  • вид повреждающего фактора – иммунные комплексы, антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА), антитела БМК к базальной мембране клубочков.

Различают пять типов быстропрогрессирующего гломерулонефрита:

  1. антительный – 5% случаев;
  2. иммунокомплексный – 30-40%;
  3. малоиммунный – 50%;
  4. смешанный – антительный + малоиммунный;
  5. идиопатический – 5-10%.

Классификация быстропрогрессирующего гломерулонефрита
Патогенез и классификация быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Тип 1 — Антительный

Антительный  быстропрогрессирующий гломерулонефрит обусловлен повреждающим действием стенок капилляров антителами к мембране клубочков. Распознается по линейному иммунофлюоресцентному свечению антител в почечном биоптате – материале, полученном при биопсии почки, циркуляции комплексов БМК в крови.

Отмечается синдром Гудпасчера, изолированный гломерулонефрит.

Тип 2 — Иммунокомплексный

При иммунокомплексном БПГН отмечается:

  • гранулярное иммунофлуоресцентное свечение;
  • присутствие иммунных комплексов в мезангии, капиллярной стенке клубочков;
  • снижение уровня комплемента.
Читайте также:
Польза и вред цикория

Иммунокомплексный быстропрогрессирующий гломерулонефрит чаще всего развивается после стрептококковой инфекции, отмечается при системной красной волчанке, инфекционном эндокардите, мезангиокапиллярном гломерулонефрите, криоглобулинемии, геморрагическом васкулите, висцеральном абсцессе, гепатитах В, С, сифилисе, ювенильном ревматоидном артрите.

Тип 3 – Малоиммунный (иммунонегативный)

Повреждения капсулы нефрона вызываются при малоиммунном типе клетками неспецифического иммунитета – нейтрофилами и моноцитами. Свечение почечного биоптата отсутствует, в сыворотке выявляются антитела к протеиназе или миелопероксидазе.

Малоиммунный тип БПГН наблюдается при АНЦА-ассоциированном васкулите (Вегенера).

Тип 4 — Смешанный

Для смешанного типа злокачественного гломерулонефрита характерно:

  • линейное иммунофлюоресцентное свечение почечного биоптата;
  • присутствие в крови антител БМК;
  • антител к цитоплазме нейтрофилов.

Иногда отмечается разрастание клеток мезангия почечных клубочков.

Тип 5 — Идиопатический

При истинном идиопатическом быстропрогрессирующем гломерулонефрите не удается выявить повреждающий фактор. Для этой разновидности болезни не характерно иммунофлюоресцентное свечение почечного биоптата.

Для идиопатического  БПГН не характерно присутствие в крови иммуннокомплексов, антител, уровень комплемента не изменяется. Предполагается, что причиной патологии служит повреждающее действие клеток иммунной системы.

Для детей более характерен иммунокомплексный тип быстропрогрессирующего гломерулонефрита (85% случаев), в 13-15% случаев встречается малоиммунная форма, в 5-7% случаев отмечается антительный гломерулонефрит.

Смешанный и идиопатический гломерулонефрит у детей встречается исключительно редко.

Читайте также:
Любовь облегчает боль

Клиническая картина

В клинической картине болезни выделяются  две составляющие:

  • симптомы острого нефрита;
  • признаки стремительно нарастающей почечной недостаточности.

Состояние больного характеризуется как тяжелое, с быстро нарастающими почечными симптомами, с появлением:

  • отеков подкожной клетчатки вплоть до развития анасарки – отека всего тела;
  • крови в моче — урина приобретает темную окраску мясных помоев;
  • роста артериального давления;
  • снижением объема суточной мочи;
  • признаков анемии.

К внепочечным симптомам БПГН относятся:

  • головная боль;
  • геморрагическая сыпь при малоиммунном БПГН;
  • кровотечение из легких в случае антительном гломерулонефрите;
  • пурпура, анемия при иммунокомплексном типе;
  • боль в горле, полипы, синуситы;
  • астма, пневмония.

Диагностика

Диагностика быстропрогрессирующего гломерулонефритаОсновой диагностики служит иммунофлуоресцентное исследование и биопсия почек. Биопсия проводится в день обращения. Эта мера диагностики тем более оправдана, что скорость нарастания почечной недостаточности сравнима с темпами острой почечной недостаточности и укладывается иногда в несколько дней.

Задача дифференциальной диагностики заключается в распознавании БПГН от болезней, имеющих сходное клиническое течение:

  • тубулоинтерстициального нефрита;
  • антифосфолипидной нефропатии;
  • канальцевого некроза;
  • холестериновой эмболии внутрипочечных артерий;
  • склеродермической нефропатии.

Для выбора способа лечения БПГН проводят лабораторную диагностику.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит характеризуется следующими изменениями:

  • в общем анализе крови – нормохромная анемия, высокий СОЭ, повышение количества нейтрофилов, тромбоцитоз;
  • в общем анализе мочи – протеинурия, лейкоцитурия, присутствие цилиндров;
  • в биохимическом анализе крови – высокое содержание калия, креатинина, мочевой кислоты;
  • понижение скорости клубочковой фильтрации;
  • присутствие иммуноглобулиновых комплексов, АНЦА, БГМ антител.
Читайте также:
Проявления и лечение лигаментоза тазобедренного сустава

Лечение

Лечение быстропрогрессирующего гломерулонефритаПринципы лечения всех видов быстропрогрессирующего гломерулонефрита одинаковы, и направлены на предотвращение необратимых явлений, утратой функции почки. Основой лечения служит иммуносупрессивная терапия, направленная на подавление аутоиммунных реакций.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит – заболевание, лечение которого начинается еще до подтверждения диагноза, так как никакие возможные побочные явления не сравнятся по тяжести с риском летального исхода от прекращения работы почек.

Больному следует соблюдать постельный режим, диету с резким снижением количества соли (до 1-2 г/сутки), белка из расчета 2 г/1 кг веса.

Для лечения быстропрогрессирующего гломерулонефрита  назначают препараты:

  • глюкокортикостероиды;
  • цитостатики (циклофосфамид);
  • интенсивный плазмаферез;
  • иммуносупрессанты;

Лечение антительного типа БПГН — при  креатинине менее 600 мкмоль/л:

  • преднизолон в дозировке 1 мг на 1 кг в сутки;
  • циклофосфамид – 2-3 мг на 1 кг веса в сутки;
  • плазмаферез 12-14 сеансов

Если показатели креатинина превышают 600 мкмоль/л, больному делают гемодиализ.

При иммунокомплексной форме назначается пульс-терапия внутривенных введений метилпреднизолона в течение 3-5 дней, после чего — прием преднизолона внутрь.

При криоглобулинемии используют цитостатики, плазмаферез, в случае системной красной волчанке назначаются цитостатики.

При тяжелом протекании малоиммунной формы болезни назначаются:

  • циклофосфамид в таблетках или внутривенно;
  • кортикостероиды в высокой дозировке.
Читайте также:
Почему ребенок не должен спать в одной комнате с родителями?

При менее тяжелом протекании болезни применяют вместо циклофосфамида ритуксимаб в сочетании с кортикостероидами и супрастином.

Заболевание смешанного типа БПГН протекает в тяжелой форме, требует более агрессивного лечения. Лечат смешанную форму, как антительную, с использованием гормональных препаратов, цитостатиков, плазмофереза.

При идиопатической форме болезни врачи продолжают лечить по протоколу малоиммунного типа с использованием пульс-терапии цитостатиками (циклофосфамида).

Последствия

Прогноз протекания болезни после лечения определяется степенью повреждения клубочкового аппарата почки, степенью поражения внутренних органов:

  • При полной ремиссии – поддерживающая терапия продолжается 18 месяцев.
  • Характер поддерживающей терапии определяется заболеванием, вызвавшим БПГН.
  • Гипертензию контролируют препаратами ингибиторами АПФ или блокаторами рецепторов ангиотензина. Обязательно назначение этих препаратов при протеинурии более 500 мг/с.

Прогноз

При поражении 30-50% почечных клубочков больным проводится агрессивная иммуносупрессивная иммунотерапия, прогноз заболевания сложный.

Если поражено менее 30% клубочков, функция почки может восстановиться. Прогноз в этих случаях благоприятный, иммунносупрессивной терапией удается стабилизировать состояние у 80% больных. А период ремиссии может продолжаться до 4 лет у 43% больных.

Тяжелый прогноз при поражении более 50% клубочков. В этом случае выживаемость составляет 6-12 месяцев. При трансплантации почки существует вероятность возникновения быстропрогрессирующего гломеролунефрита.

Последствия БПГН
Диагностика, лечение и прогнозы при быстропрогрессирующем гломерулонефрите

Источник — gidmed.com

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ