Надпочечниковая недостаточность или нарушение продукции гормонов

В медицине надпочечниковой недостаточностью (гипокортицизмом) называют все заболевания, вызванные снижением функции надпочечников. То есть когда организм страдает от нехватки целого ряда гормонов. Гипокортицизм бывает врожденным и приобретенным, может прятаться годами или заявить о себе острым приступом. Основные жертвы эндокринной патологии – взрослые старше 30 лет, при этом болезнь не зависит от пола, расы и социального положения.

Надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковая недостаточность – это состояние, при котором надпочечники по какой-либо причине не могут выполнять свою природную функцию.

То есть синтезировать жизненно важные для человека гормоны:

  • минералокортикоиды (дезоксикортикостерон, альдостерон, кортикостерон);
  • глюкокортикоиды (кортизол и кортизон);
  • адреналин с норадреналином (гормоны «ярости» и «стресса»);
  • небольшое количество половых гормонов.

Проблема не всегда кроется внутри самих надпочечников. Это органы эндокринной системы, и работают они в тесной связке с другими эндокринными лидерами: гипофизом и гипоталамусом.

Те же управляют надпочечниками с помощью своих «личных» гормонов – АКТГ и кортиколиберина соответственно. Если случается сбой в любой части пирамиды «гипоталамус → гипофиз →надпочечники», это вызывает и проблему в деятельности нижних органов.

Диагностируются и ситуации, когда количества гормонов хватает, но рецепторы в организме на них не реагируют: или теряют чувствительность, или блокируются другими веществами. Такое явление тоже относят к гипокортицизму.
На видео о надпочечниковой недостаточности:

Классификация

Функциональное расстройство надпочечников может произойти по самым разным причинам, от невинной инфекции до тяжелой травмы или множественных эндокринных нарушений. Поэтому классификация синдрома надпочечниковой недостаточности – сложная, по нескольким основаниям.

Читайте также:
Таблица для проверки зрения (таблица Головина)

В зависимости от того, где локализуется изначальная болезнь, называют три формы недуга:

  1. Первичная недостаточность (самая «популярная» разновидность, 90% всех случаев гипокортицизма). В этом случае поражены сами надпочечники.
  2. Вторичная недостаточность. Причина – сбой в работе гипофиза.
  3. Третичная недостаточность. Сначала под удар попадает гипоталамус, гипофиз не получает вовремя сигналы, и страдает функция надпочечников.

Иногда в эту же классификацию включают ятрогенную (медикаментозную) недостаточность. Она развивается на фоне гормональной терапии – как синдром отмены после резкого прекращения лечения. Такая форма очень редкая, 4-11 случаев на 100 тысяч человек, и встречается преимущественно у женщин старше 30 лет.

В соответствии с характером развития синдрома различают 2 типа: острая и хроническая формы.

Острый гипокортицизм (или Аддисонический криз) – это опаснейшее состояние, которое возникает, если синтез гормонов прекращается внезапно (например, при тяжелой инфекции).

Хроническая гипофункция надпочечников (по-другому – болезнь Аддисона) может длиться годами и проявиться только после серьезного стресса (болезнь, травма, нервное перенапряжение, трагедия в семье и т.д.). При стрессе организму требуется кортизол, чтобы восполнить запасы энергии, отрегулировать расход глюкозы, скоординировать работу мозга и сердечно-сосудистой системы. И если кортизола не хватает, недуг может серьезно ухудшиться или перейти в острую фазу.

Причины

Надпочечники, как и другие эндокринные органы, обладают отличными компенсаторными возможностями. Если возникает проблема, они начинают работать в усиленном режиме, чтобы любой ценой обеспечить организму нужную «порцию» гормонов.

Читайте также:
Немецкие ученые предложили неожиданный способ продлить жизнь

Чтобы развилась первичная недостаточность, повреждения должны коснуться 85-90% коры этих парных органов.

Такое происходит при:

  • аутоиммунных расстройствах, когда на клетки надпочечников набрасываются собственные антитела (это главнейшая причина патологии);
  • врожденной гипофункции органов у малышей (гипоплазия надпочечниковой коры и др.);
  • туберкулезе (преимущественно у взрослых);
  • раковых опухолях и метастазах;
  • осложнениях после хирургического вмешательства;
  • долгом приеме сильнодействующих лекарств;
  • отмирании тканей органов при ВИЧ-инфекции и др.

Причины первичной надпочечниковой недостаточности
Причины, классификация и симптомы надпочечниковой недостаточности
Причины вторичного и третичного гипокортицизма:

  • инфекционные патологии эндокринных органов (осложнения после болезни);
  • кровоизлияние из-за травмы;
  • опухоли;
  • врожденная гипофункция гипофиза и гипоталамуса;
  • аутоиммунные атаки на гипофиз.

Острую надпочечниковую недостаточность чаще всего провоцируют тромбозы, злокачественные опухоли, туберкулез, тяжелые инфекции (герпес, токсоплазмоз, дифтерия), синдром отмены лекарств. У малышей до 3 лет обеспечить эндокринный криз может даже обычная простуда или стресс.

Признаки и симптомы

Симптомы хронического гипокортицизма могут не проявляться несколько лет. Исключение – только врожденные формы, при них внешние признаки надпочечниковой недоступности у детей заметны уже в первые месяцы жизни. Если же болезнь вызвана аутоиммунными факторами, то нередко заявляет о себе только через 6-7 лет.

Проявляется патология постепенно, первые признаки неспецифические: слабость, резкая потеря веса, низкое давление, тошнота и рвота.

На гипофункцию надпочечников однозначно указывают следующие симптомы:

  1. Сильная пигментация кожи и слизистых оболочек.

Это – признак первичного гипокортицизма. Темнеют (вплоть до темно-коричневого оттенка) видимые участки кожи, не закрытые одеждой, слизистая, а также участки тела, которые изначально темнее остальных: промежность, соски, мошонка. Если у недуга аутоиммунные причины, на теле выскакивают белые пятна – витилиго (депигментация).

Читайте также:
Тахикардия - причины, симптомы, диагностика, лечение

Основные признаки хронической надпочечниковой недостаточности
Признаки и диагностика хронической надпочечниковой недостаточности

  1. Расстройства поведения.

Человек становится апатичным, постоянно нервничает, легко раздражается. Нередко развиваются депрессивные расстройства.

  1. Проблемы с пищеварением.

Тошнота, рвота, сниженный аппетит (иногда доходящий до анорексии) – четкие сигналы больных надпочечников. Пациент жалуется на непонятную, «блуждающую» боль в животе, постоянную рвоту. Запор и понос могут чередоваться.

  1. Другие признаки.

При недостатке гормона альдостерона организм начинает терять натрий, из-за чего больные усиленно налегают на солененькое. Уровень глюкозы тоже резко падает (не хватает кортизола, чтобы выровнять ситуацию), поэтому при больших перерывах между приемами пищи начинают дрожать мышцы, пациент резко слабеет. После еды, с новой порцией глюкозы, состояние улучшается.

Приступ острой надпочечниковой недостаточности начинается с характерных симптомов: слабость, низкое давление, боли в животе, тошнота. О приближающемся Аддисоническом кризе также сигнализируют резкая бледность, снижение количества мочи и жидкий стул, судороги.

Основные симптомы острой надпочечниковой недостаточности
Симптомы и диагностика острой надпочечниковой недостаточности

Диагностика

Главный диагностический функционального расстройства надпочечников – это низкий уровень в крови кортизола и альдостерона.

Поэтому при подозрении на гипокортицизм первым делом требуются анализы на гормоны. Это:

  • объем кортизола и альдостерона в крови;
  • количество 17-ОКС и 17-КС (метаболиты кортизола) в моче;
  • АКТГ в крови;
  • стимуляционный тест с АКТГ.

Требуется также общий анализ крови (чтобы выявить нарушения обмена веществ).

Читайте также:
Спазган от головной боли

Основные инструментальные исследования – это УЗИ надпочечников, компьютерная томография и МРТ мозга (для изучения состояния гипофиза и гипоталамуса). Они позволяют выявить локализацию основной причины болезни. Необходимо и ЭКГ – чтобы понять, насколько пострадало сердце.

Лечение

Основа лечения любой формы надпочечниковой недостаточности – это заместительная гормональная терапия.

Пациенту выписывают синтетические гормональные препараты:

  • кортизон;
  • гидрокортизон;
  • преднизолон;
  • дексаметозон;
  • флудрокортизон.

Какие лекарства из этого списка выбрать и в какой дозировке, врач решает на основе состояния пациента, его возраста и причины недуга. Так, при легкой степени патологии достаточно принимать кортизон, если болезнь на более серьезной стадии, необходим комплекс «преднизолон – кортизон – флудрокортизон».

Контроль за ходом лечения врач проводит каждый месяц, как только состояние пациента перестает вызывать опасения – один раз в 2-3 месяца. Пить гормональные препараты при хронической гипофункции надпочечников придется всю жизнь.

При остром гипокортицизме требуется немедленная госпитализация и инфузионная терапия (глюкоза и хлорид натрия), чтобы предотвратить обезвоживание и гипогликемию. В первые сутки пациент получает гидрокортизон внутривенно и внутримышечно (дозировка зависит от возраста пациента), на следующий день лекарство вводят только внутримышечно. Когда состояние стабилизируется, можно переводить больного на гормональные таблетки.

Осложнения

Самое страшное осложнение гипофункции надпочечников – это острый приступ болезни, или Аддисонический криз. Слабость, низкое давление и сильное обезвоживание в таком состоянии грозят обернуться коллапсом (острая сосудистая недостаточность) и обмороком, если пациента срочно не госпитализируют. Самый страшный исход – это кома и смерть пациента.

Читайте также:
Симптомы и лечение контузии спинномозгового канала

Симптомы криза такие же, что и при хронической гипофункции почек, просто развиваются они в кратчайшие сроки.

В зависимости от того, каких признаков больше всего, различают три варианта Аддисонического криза:

  1. Сердечно-сосудистый. Больше всего заметны нарушения кровообращения: сильная бледность, низкое давление, холодные руки и ноги, нитевидный пульс, тахикардия и уменьшение количества мочи.
  2. Желудочно-кишечный. По симптомам напоминает сильное отравление: спазмы и мучительная боль в животе, невыносимая тошнота со рвотой, кровавый понос.
  3. Нервно-психический. Здесь на первом плане – нервные нарушения. Это головная боль, судороги, приступы бреда, ступор и др.

Осложнения, прогнозы и профилактика надпочечниковой недостаточности

Прогнозы и профилактика

Самые неоднозначные прогнозы – у острой формы гипокортицизма. Аддисонический криз трудно купировать, поэтому очень важно не допустить такую ситуацию при хроническом поражении надпочечников.

Специфической профилактики надпочечниковой недостаточности не существует. Лучшее, что может и должен сделать пациент, — это вовремя и грамотно принимать лекарства. Все сопутствующие недуги (инфекции, желудочно-кишечные расстройства, травмы) важно срочно и в полной мере лечить, дозировка гормонов в этот период должна быть увеличена.

Так, если пациент подхватил инфекцию или ложится на операцию, дозу глюкокортикоидов нужно увеличить в 3-5 раз. Минералокортикоиды нужно пить в «старом» объеме.

Если соблюдать все рекомендации врача и грамотно проводить заместительную гормональную терапию, то прогноз при больных надпочечниках будет вполне благоприятный и качество жизни пациента не пострадает.

Источник — gidmed.com

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ